Надбъбречна недостатъчност

Надбъбречната недостатъчност е тежко заболяване на ендокринната система, първоначално разрушаване на надбъбречната кора (също познато като болест на Адисън) или неговото вторично разстройство, при което секрецията на АКТХ рязко намалява и функционалният капацитет на надбъбречните хормони се нарушава. Нарушаването на някоя от връзките води до нарушения на хипоталамусно-хипофизарно-надбъбречната система. Този термин може да означава различни типове симптоми и усложнения от хипокортицизма. Характерен процес на заболяването са деструктивни течения в надбъбречните жлези.

Недостигът или намаляването на производството на минералокортикоиден хормон предизвиква намаляване на количеството натрий и вода, което причинява вреди и дехидратира организма, а масата на циркулиращата кръв намалява. Това заболяване често се среща при жени и мъже от средна и по-голяма възраст, рядко се наблюдава при деца.

Болести, които водят до разрушаване на надбъбречната кора могат да провокират този вид заболявания: сифилис, СПИН, туберкулоза, лимфогрануломатоза, амилоидоза, различни видове тумори на надбъбречната жлеза.

От историята на заболяването е известно, че именно Адисън е описал първият път на заболяването през 1855 г., което е свързано с надбъбречна болест на туберкулозен произход - това обяснява второто име на болестта - болестта на Адисън.

Класификация на надбъбречната недостатъчност

Съвременната медицина идентифицира 3 вида надбъбречна недостатъчност: първична, вторична, третична.

Основен тип

Първичната хронична надбъбречна недостатъчност по своите характеристики първоначално засяга самите надбъбречни жлези. Този тип заболяване е един от най-често срещаните видове надбъбречна недостатъчност. Според статистиката, 90% от всички случаи на това заболяване възникват.

Средни и третични форми

Що се отнася до вторичната и третичната хронична надбъбречна недостатъчност, те се характеризират с остра липса на ACTH или секреция на кортиколиберин, която се секретира от хипоталамо-хипофизната система. Всичко това може да причини нарушаване или пълна загуба на техните работни способности на надбъбречната кора.

В медицинската практика, в зависимост от степента на развитие на симптомите на заболяването, лекарите все още споделят остра и хронична надбъбречна недостатъчност.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Причините за първична дългосрочна надбъбречна недостатъчност, лекарите наричат ​​тези заболявания и фактори:

  • HIV инфекция, сифилис, гъбични инфекции, туберкулоза, метастази на различни тумори;
  • автоимунно разрушаване на надбъбречната кора, което може да доведе до увреждане и неправилно функциониране на други жлези на ендокринната система;
  • ятрогенни фактори - антикоагулантна терапия, която може да предизвика кръвоизлив от две страни в надбъбречните жлези;
  • операция за отстраняване на надбъбречните жлези поради болестта на Иценко-Кушинг;
  • използване на стероидогенезни блокери в надбъбречните жлези (хлодитан, спиронолактон, аминоглутетимид).

Основната причина за първичната хронична надбъбречна недостатъчност на първо място е автоимунният адреналин. Проучванията на този тип заболявания показват, че антитела към различни компоненти на надбъбречната кора са открити в кръвта на пациентите. При надбъбречна недостатъчност, тези антитела засягат основните ензими - стероидогенеза и 21-хидроксилаза. Локализиран в ендоплазмения ретикулум на клетките на надбъбречната кора, този фрагмент предизвиква превръщането на 17-хидроксипрогестерон в 11-деоксикортизол в зоната на лъча, която осигурява синтеза на кортизол и превръщането на прогестерон в 11-деоксикортикостерон в гломерулната зона, което осигурява алдостеронов синтез.

При 60-80% от пациентите с първична хронична надбъбречна недостатъчност се откриват антитела към 21-хидроксилаза. Съдържанието на антитела в кръвта ще зависи от продължителността на хода на самото заболяване.

Лекарите често комбинират първичната хронична недостатъчност с различни други автоимунни ендокринни увреждания. В медицината се нарича автоимунен полигландуларен синдром (APGS). Следните видове автоимунен полигландуларен синдром са квалифицирани:

  1. APGS тип I - това заболяване се среща рядко, то се характеризира с автоимунен тип наследяване и се изразява в кандидоза на лигавицата (това е в детска възраст), но в по-късни стадии се проявява надбъбречна недостатъчност;
  2. APGS тип II - заболяване, което се среща главно при възрастни, по-често при жени.

Основната причина за първична хронична надбъбречна недостатъчност преди около век е била туберкулозата. Днес, когато лекарите познават почти всичко за това заболяване и лекуват дори най-тежките му форми, има само 7-8% от случаите, при които туберкулозата е причина за надбъбречна недостатъчност.

Причината за първичната надбъбречна недостатъчност може да бъде такова общо (генетично) заболяване като адренолекодистрофия. Това заболяване засяга надбъбречната кора и бялото вещество на нервната система. Заболяването е рядко, само в един случай от 20 000 родени деца. Често има един вид на това заболяване - това е церебрална форма, това е трудно и се среща само в по-възрастна възраст (6-12 години).

Рядко заболяване, водещо до хронична надбъбречна недостатъчност, може да бъде наречено метастатично увреждане на надбъбречните жлези. Често това са метастази на едроклетъчен лиф и бронхогенен рак на белия дроб, които провокират надбъбречна недостатъчност.

Най-честата причина за проблеми с надбъбречната жлеза е гъбична инфекция. Сред тях са: паракокцидомикоза, кокцидомикоза, бластомикоза.

Основните форми на надбъбречна недостатъчност са вторична и третична хронична недостатъчност. Типични нарушения на вторичната надбъбречна недостатъчност се проявяват еднакво в резултат на недостатъчното производство на AKGT от хипофизата и нарушение на хипофизната стебло. Вторичната хронична надбъбречна недостатъчност се проявява и с достатъчно масивни процеси с турската седловина (това могат да бъдат различни тумори и кисти в района на продава) и с оперативна хипофиспектомия и с облъчване на хипоталамо-хипофизната област.

Причини за вторична надбъбречна недостатъчност

Причините за вторична надбъбречна недостатъчност също могат да бъдат:

  • хипоталамична и хипофизна исхемия;
  • кръвоизлив в хипофизата и други съдови заболявания;
  • тромбоза на кавернозен синус;
  • метаболитни нарушения;
  • всяка радиационна терапия, хирургични интервенции, които водят до наранявания.

Причини за възникване на третична надбъбречна недостатъчност

Причината за третичната хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде продължителното използване на впечатляващи дози глюкокортикоиди, които се използват при лечението на някои заболявания. Липсата на ACTH и CRH секреция води до нарушения на надбъбречната кора, могат да започнат атрофични процеси, които рискуват да не бъдат обърнати.

Симптоми на надбъбречна недостатъчност

Симптомите на надбъбречната недостатъчност могат да се появят на различни етапи в различни форми.

Така че, първичната хронична недостатъчност не се проявява внезапно и бързо, тя се характеризира с:

  • бавен растеж на пигментацията на кожата;
  • честа умора (дори и при най-малко физическо натоварване);
  • загуба на апетит и в резултат - загуба на телесно тегло.

Основните симптоми на това заболяване са мускулна и обща слабост, болка и болки в тялото.

  1. Мускулна и обща недостатъчност може да се появи в първите етапи с прекъсване по време на стрес и депресия. Може да изчезне след почивка (например след сън през нощта), но след това да се върне отново, може да се превърне в постоянен симптом - астения. С този резултат често се развива психическа астения. Това е провал в електролитния и въглехидратния метаболизъм, който води до такива неблагоприятни финали.
  2. Хиперпигментацията на лигавиците и кожата също ще бъде силен симптом на надбъбречна недостатъчност. Силните симптоми на болестта се дължат на продължителността на заболяването. За начало тези части на тялото, които са постоянно на открито и които са най-често изложени на слънце, като ръце, лице, шия, могат да се променят и потъмняват. На дланите могат да се различат хиперпигментирани петна, които изпъкват ясно от общото цветово ниво на ръцете, а местата на най-голямо триене с дрехите могат да потъмнят. Не винаги е възможно да се открие хиперпигментация на лигавиците на венците, устните, мекото и твърдото небце.
  3. Често се среща при пациенти и витилиго (без пигменти), всичко се случва на фона на хиперпигментация. Те могат да варират по размер от най-малките до най-големите, а контурите им могат да бъдат с неправилна форма. Витилиго може да бъде открито само при пациенти с постоянна надбъбречна недостатъчност. Един от ранните признаци на заболяването може да бъде и дълъг тен след инсолацията.
  4. Стомашно-чревни нарушения, които са придружени от загуба на апетит, рефлекси на вцепенение, гадене - тези симптоми могат да се появят в ранните етапи, като постепенно продължават да нарастват. Доста рядко е храносмилателната разстройка. Причината за този вид симптоми може да бъде малка продукция на пепсин и солна киселина, както и хиперсекреция на хлорид в чревната област. Тялото постепенно губи натрий - това се дължи на диария и повръщане, като резултат - остра надбъбречна недостатъчност е гарантирана. Лекарите вече са забелязали, че при такъв резултат пациентите често изискват солени храни.
  5. Постоянен знак е загубата на тегло, която може да варира от умерена (4-6 кг) до значителна (15-30 кг), особено когато човек дълго време страда от наднормено тегло.
  6. Пациентите с хронична надбъбречна недостатъчност често могат да проявят хипогликемични състояния. Такива случаи идват внезапно и на празен стомах, и след хранене (особено след храна, богата на въглехидрати) след 2-3 часа. Свързан с този вид отпадналост, изпотяване.
  7. Един от симптомите на надбъбречната недостатъчност може да бъде и хипотония, която често се проявява в ранните стадии на заболяването. Това може да причини припадък и замаяност. Причината за този симптом ще бъде намаляване на натрия в човешкото тяло, както и намаляване на плазмения обем.

Диагностика на надбъбречната недостатъчност

Преди да постави диагноза, пациентът трябва да премине през серия от изследвания и тестове. Но има едно "но". Пациентите, които имат ясно изразени симптоми на остра (криза) надбъбречна недостатъчност, трябва незабавно да започнат лечение, дори без да изчакват резултатите от теста. Да се ​​изтегли времето в този случай при никакви обстоятелства не е невъзможно, защото животът на човек е застрашен. Ако е възможно и с наличното време, можете бързо да направите тест за ACTH стимулация, но има случаи, при които всички изследвания трябва да бъдат отложени, докато основните симптоми не бъдат спрени.

При пациент с произволна проба се открива често малко количество кортизол в плазмата. Дори ако нивото на кортизол е в нормалните граници - това е твърде ниско за пациент с криза на надбъбречната недостатъчност.

ACTH тест

По-подробно и информативен тест работи с ACTH. Реакцията и концентрацията на кортизол не се увеличават в отговор на екзогенното приложение на АСТН при първична хронична надбъбречна недостатъчност. Възможно е да се диагностицира първична или вторична надбъбречна недостатъчност със съдържание на АСТН, т.е. ако нивата са ниски, тогава има дефицит на АСТН, високи стойности ще бъдат при болестта на Адисън.

Тест с инсулинова хипогликемия

Тестът с инсулинова хипогликемия е най-точният метод за диагностициране на вторичен хиперкортизолизъм при пациент, при който се определя степента на кортизол, когато хипогликемичното състояние се провокира от прилагането на краткодействащ инсулин.

Пациент, който вече е получавал глюкокортикоиди, този вид тест може да се извърши сутрин или поне 12 часа след инжектирането.

Други тестове

Ако се подозира надбъбречна недостатъчност, се правят тестове за стандартната щитовидна жлеза, както и функцията на половите жлези, кръвен тест, необходимо е да се определи нивото на плазмената глюкоза и калций. Лекарите могат да поръчат тест на урината и рентгенова снимка.

Ако се подозира, че ХИВ има най-малко подозрение, е необходимо да се извърши анализ, за ​​да се свидетелства или да се опроверга диагнозата.

Усложнения на надбъбречната недостатъчност

Усложненията са придружени от прогресиране на остра надбъбречна недостатъчност, известна още като криза. С този резултат пациентът често има намаление на глюкокортикоидите (хормони на надбъбречната кора). Този вид влошаване може да настъпи при недостатъчни дози хормони или при пълно отсъствие на лечение на заболяването. Лекарите определят такива симптоми на кризата с надбъбречната недостатъчност:

  • стомашно-чревни симптоми и екзацербации;
  • сърдечносъдови симптоми;
  • невропсихична форма.

Много е важно да се консултирате с лекар навреме, ако се открият такива симптоми, защото ако спешен пациент не бъде хоспитализиран и не се предприеме необходимото лечение на надбъбречна недостатъчност, има всички шансове пациентът да умре.

Лечение на надбъбречна недостатъчност

Същият метод за лечение на надбъбречна недостатъчност е причинен от такива цели:

  • заместване на хормоналния дефицит;
  • пълно елиминиране на причината за заболяването.

Лечението на хронична надбъбречна недостатъчност и отстраняването на причината за това заболяване може да се извърши чрез медикаменти, като се използва радиационна радиация и хирургическа намеса.

Трябва да се отбележи, че при първична хронична надбъбречна недостатъчност се използват глюкокортикоидни лекарства (преднизон, хидрокортизон) и минералокортикоидни лекарства (флудрокортизон). При вторична употреба се използва само глюкокортикоид.

Дозирането на лекарства зависи от тежестта на заболяването на пациента, както и от доброто състояние.

Положителното въздействие на терапията провокира ясно подобряване на благосъстоянието на пациента. След като състоянието на пациента се стабилизира, заслужава да се продължи поддържащата терапия.

Прогноза и превенция на надбъбречната недостатъчност

Преобладаването на първична хронична надбъбречна недостатъчност варира от четиридесет до сто случая годишно за един милион души. Възрастта на пациентите е средна от 20 до 50 години, но най-честата е провалът при пациенти на възраст от 30 до 40 години.

Хората със симптоми на надбъбречна недостатъчност без лечение няма да могат да се чувстват нормални и да водят нормален живот. И с навременното и правилно лечение може да живее напълно нормално със същата продължителност и качество на живот, само трябва да изберете правилната доза кортикостероиди. Прогнозата за надбъбречна недостатъчност ще бъде много благоприятна, ако заместителната терапия бъде проведена квалифицирана и най-важното своевременно. Прогнозата може да се влоши при наличие на съпътстващи автоимунни заболявания. Що се отнася до прогнозата за адренолукодистрофия, резултатът е лош, формиран от бързото прогресиране на заболяването, главно в нервната система, а не от надбъбречната недостатъчност.

Що се отнася до превенцията на надбъбречната недостатъчност, тогава няма специална такава терапия в медицината. Ако такова заболяване е фамилно (вродено), тогава е възможна медицинска генетична консултация. На първо място, важно е да се признае болестта своевременно. По-нататъшното развитие на първите признаци на остър хипокортицизъм, както и кризата, се предотвратява лесно при пациенти с надбъбречна недостатъчност по време на хирургични процедури, раждане или по време на бременност. В такива случаи се предписват DOXA и гликокортикоидни лекарства за предотвратяване на заболяването.

Една жена по време на раждането трябва да избягва вредното въздействие на алкохола, тютюневите изделия, което ще бъде отлична превенция на вродена хипоплазия на надбъбречните жлези и по-късно надбъбречна недостатъчност.

Надбъбречна недостатъчност: симптоми, диагноза, лечение

Състояние, което е свързано с намаляване на производството на хормони, които се синтезират специално в надбъбречната кора, се нарича хипокортицизъм или надбъбречна недостатъчност. Патологията може да има както остър, така и хроничен ход.

Поради леки симптоми, хроничната надбъбречна недостатъчност често не се разпознава и не се лекува дълго време (един от симптомите на патологията е любовта към солена храна, която рядко предизвиква безпокойство у пациента) и като резултат води до развитие на тежки усложнения.

Острата недостатъчност, от своя страна, има доста изразени симптоми, така че не остава незабелязана: тук е развитието на шок с рязък спад на кръвното налягане и понякога - гърчове и загуба на съзнание. Подобна криза може да се появи без видима причина и да прилича на патологията на перитонеалните органи, но най-често е резултат от рязко намаляване на дозата или пълното премахване на хормоните, които пациентът преди това е приемал като терапия за хроничен хипокортицизъм.

Надбъбречната недостатъчност може да възникне в резултат на лезии на надбъбречните жлези и в резултат на развитието на патологията на централните органи, регулиращи дейността на ендокринната система.

Познаването на симптомите на надбъбречната недостатъчност и навременната диагностика на патологията днес, когато е възможно напълно да се запълни липсата на необходимите хормони, може значително да подобри крайната прогноза на заболяването.

Накратко за надбъбречните жлези и тяхното регулиране

Надбъбречните жлези са малки парни органи, които имат триъгълна форма и размер 4 * 0.3 * 2 см, които са разположени директно над бъбреците. Масата на всяка надбъбречна жлеза е приблизително 5 грама.

Надбъбречната жлеза се състои от два слоя. Външният широк слой се нарича кортикален (кортекс, оттук и името хипокортицизъм), докато централният слой съставлява около 20% от общата маса на органа и се нарича медула. Той е последният слой и изпълнява функцията на синтеза на хормони, които регулират кръвното налягане: норепинефрин, допамин, адреналин. Липсата на хормони, отделяни от този слой на тялото, не е надбъбречна недостатъчност, затова те няма да бъдат разглеждани по-нататък.

Кортикалният слой също произвежда няколко вида хормони:

женски полови хормони (малко количество) - прогестерон и естроген;

мъжките полови хормони са характерни за двата пола: дехидроепиандростерон, андростерон;

Водейки секрецията на всички горепосочени биоактивни вещества, централните ендокринни органи са локализирани в черепната кухина и са анатомично неразделни компоненти на мозъка - хипофизата и хипоталамуса. Хипоталамусът синтезира кортиколиберин, който, достигайки до хипофизата, регулира производството на адренокортикотропен хормон (АКТХ), а последният регулира работата на надбъбречните жлези.

Надбъбречната недостатъчност е състояние на тялото, когато има недостиг на два хормона:

За какво са отговорни тези хормони?

Име на хормоналните метаболити

Ефект върху електролитния метаболизъм

Поддържа баланс на бикарбонат, хлор, калий, натрий:

екскрецията на бикарбонатни и калиеви йони с бъбреците се увеличава;

връщането на хлор и натрий и първичната урина към кръвта се повишава.

Той засяга само скоростта на отделяне на калций (ускорено) и скоростта на абсорбция на костната тъкан (намалена).

Ефект върху въглехидратния метаболизъм

Повишава нивото на глюкозата в кръвта, благодарение на ускоряването на процеса на синтеза на глюкоза от чернодробните протеини, като в същото време намалява степента на усвояване на глюкозата в мускулната тъкан.

Влияние върху имунитета

Действайки като противовъзпалително вещество, когато се натрупва в големи обеми, започва да потиска имунната система. За тези цели се използват синтетични глюкокортикоиди за предотвратяване на отхвърлянето на трансплантирани органи и за лечение на автоимунни патологии.

Укрепва скоростта и обема на подкожната мастна тъкан на лицето и торса, като разделя подкожната мастна тъкан на крайниците.

Намалява скоростта на образуване на протеин от аминокиселини и подобрява процеса на разграждане на протеини до аминокиселини.

В големи количества, поради задържане на натрия, съдовете започват да привличат вода, което води до повишаване на кръвното налягане.

С увеличаване на количеството на хормона, синтезът на нови кожни елементи се потиска и се случва неговото изтъняване. Мускулната маса също се намалява поради потискането на производството на нови протеини в мускулната тъкан.

Класификация на заболяванията

Синтезът както на минералните, така и на глюкокортикоидните препарати, както бе споменато по-горе, има тройна регулация: хипоталамус-хипофизарно-надбъбречните жлези. По този начин намаляването на нивото на хормоните може да наруши функциите на един от тези органи. Въз основа на локализацията на патологията е обичайно да се раздели надбъбречната недостатъчност на:

първично - с поражението на самите надбъбречни жлези;

вторично - се развива, когато хипофизната жлеза се повреди, когато синтезът на АСТН хормона отсъства или се среща в недостатъчни количества;

третично - когато централната връзка (хипоталамус) произвежда недостатъчно кортиколиберин.

Хипокортикоидизмът може да бъде задействан от състояние, в което се синтезира необходимото количество хормони, но рецепторите са или нечувствителни или заети от вещества, които ги блокират.

Първичната надбъбречна недостатъчност има по-тежък курс в сравнение с третичните и вторичните форми.

По естеството на процеса на развитие надбъбречната недостатъчност обикновено се разделя на:

остра (наричана адисонична криза, ако заболяването е причинено от кръвоизлив в тъканите на надбъбречните жлези - синдром на Waterhouse-Frideriksen) - смъртоносна патология, която се нуждае от спешна корекция на състоянието;

хронично - състояние, което при навременна коректна корекция може да се държи под контрол в продължение на много години. Така провалът може да се осъществи на три етапа: компенсация, субкомпенсация и декомпенсация.

Причини за заболяване

Надбъбречните жлези са парни органи, които освен всичко друго имат и значителни компенсаторни способности. По този начин, синдромът на хроничните надбъбречни лезии се развива само когато повече от 90% от кората на мозъка са засегнати. Първичната надбъбречна недостатъчност се дължи директно на патологията на надбъбречните жлези. Причината може да бъде:

Вродена хипоплазия на надбъбречната кора.

Автоимунно увреждане (с други думи - атака на собствените си тъкани със собствени антитела) - е причина за 98% от случаите на надбъбречна недостатъчност. Причината за тези състояния е неизвестна, но най-често се съчетава с автоимунно увреждане на други органи на ендокринната система.

Амилоидозата е натрупване в надбъбречната тъкан на анормален тип протеин, който се образува поради дългосрочното наличие на хронична патология.

Процесът на туберкулоза - първоначално се развива в белите дробове, но с течение на времето може да засегне други органи.

Кръвоизлив в надбъбречната тъкан. В повечето случаи тя се развива в резултат на тежки инфекции, които се придружават от отделянето на голям брой бактерии в кръвния поток: тежка дифтерия, скарлатина, сепсис, менингококова инфекция.

Метастази в надбъбречната тъкан в туморните процеси.

Adrenoleukodystrophy е генетична патология, която се предава чрез X хромозомата. Тази патология се характеризира с натрупване в организма на голямо количество мастни киселини, което в крайна сметка води до прогресивно увреждане на надбъбречните жлези и някои части на мозъка.

Синдром на Смит-Опитц: комбинация от няколко патологии наведнъж: аномалии в структурата на гениталиите, умствено изоставане и малко количество черепна череп.

Синдром на Кернс, който е увреждане на тъканите на мускулите и очите.

При новородени тези състояния могат да се развият в ситуации, в които плодът е изгарял кислород по време на раждане.

Надбъбречна некроза при HIV инфекция.

Тромбоза на съдовете, които захранват надбъбречните жлези.

Когато става въпрос за вторична недостатъчност, причините за това са патологиите на хипофизната жлеза:

резултат от кръвоизлив след нараняване;

инфекциозен характер (в повечето случаи поради вирусна инфекция);

увреждане на хипофизната жлеза чрез антитела на тялото;

вродена недостатъчност на телесната маса (това може да включва както липса на АСТН, така и недостатъчна секреция на всички хипофизни хормони);

поради разрушаване вследствие на продължително излагане на органа, провеждане на операции върху хипофизната жлеза и продължително лечение с помощта на синтетични глюкокортикоиди.

Третична надбъбречна недостатъчност възниква в резултат на придобито (кръвоизлив, инфекция, гама лъчи, тумор) или вродена патология на хипоталамуса.

симптоми

Ако има недостиг на алдостерон, тялото започва да страда от дехидратация, която непрекъснато напредва, тъй като загубата на натрий (и с нея водата) не спира. Паралелно с това се натрупва калий. Този процес води до проблеми с функционирането на храносмилателния тракт, както и до развитие на сърдечни аритмии. Когато концентрацията на калий надвишава 7 mmol / l, може да настъпи внезапно спиране на сърцето.

Намалената продукция на кортизол води до намаляване на секрецията на гликоген, което е вид съхранение на глюкоза в черния дроб. В отговор на дефицит на този хормон, хипофизната жлеза силно отделя АКТХ, но тъй като този хормон има доста широк спектър на действие, последният увеличава синтеза на кортизол и меланитропин, вещество, което подобрява производството на меланинов пигмент от косата, ретината и кожните клетки. Това се проявява чрез потъмняване на кожата.

Симптомите на надбъбречната недостатъчност зависят от скоростта, с която е засегната органната тъкан. При моментална смърт на голям брой органични клетки в организма започва да се развива остра недостатъчност със същите симптоми. Поради постепенната смърт на клетките на надбъбречната тъкан процесът се развива постепенно и се нарича хроничен хипокортицизъм, тук други признаци са основни.

Хроничен хипокортицизъм

Състояние, при което има няколко основни симптома. Най-често се развива в резултат на стресови ситуации, предизвикани от инфекциозно заболяване, раждане, травма, психоемоционален стрес, обостряне на съществуващи хронични заболявания.

Повишена пигментация на лигавицата и кожата

При първична надбъбречна недостатъчност характерното явление е оцветяването на кожата в кафяв цвят, като се наблюдава потъмняване на лигавиците. Този симптом е причината за друго име на патологията - „бронзова болест“.

Първоначално тъмният цвят се придобива от онези части на кожата, които не са покрити с дрехи: врат, длани, лице. Успоредно с това, областите, които вече имат подобрена пигментация, стават по-кафяви: перинеум, аксиларни ямки, ареоли на зърната, скротума. Пигментацията се проявява и в областите на кожата, където тя влиза в контакт с дрехи (колан, зона на яката), това е особено забележимо на фона на нормалния цвят на кожата.

Интензивността на оцветяване зависи от времето на наличие на болестта. Пигментацията може да придаде на кожата оттенък на светъл тен, бронзов цвят, мътен ефект, мръсна кожа, а в някои случаи дори тъмен цвят.

Слизестите мембрани също са пигментирани, забележимо е на езика, повърхността на бузите, която е в контакт със зъбите, на небцето, върху венците и характерната лигавица на ректума и вагината придобива характерен цвят.

В случаите, когато има автоимунен първичен хипокортицизъм, много често на фона на тъмните области има места на депигментирани кожни - витилиго петна.

Вторична и третична надбъбречна недостатъчност се среща без подобен симптом, оцветяване не се наблюдава.

Загуба на тегло

Имайки предвид факта, че тялото страда от изразена липса на хранителни вещества, теглото на пациента също намалява: от умерена степен на загуба на тегло (около 3-5 кг) до хипотрофия, състояние, при което дефицитът на телесното тегло е 15 или повече килограма.

Хроничната първична надбъбречна недостатъчност се придружава от:

тежка мускулна слабост - до загуба на ефективност;

Хроничната първична надбъбречна недостатъчност се придружава от:

редуващи се запек и диария;

повръщане без предварително предупредение или главоболие;

скитащи коремни болки;

При неочаквано намаляване на предишното нормално или високо кръвно налягане вече е възможно да се подозира наличието на хронична първична надбъбречна недостатъчност. Така човек с нормално здравословно състояние при измерване на кръвното налягане получава номера на 5-10 mm Hg. Чл. по-ниска от предварително фиксираната с него.

Хроничните лезии на кората на надбъбречната жлеза се придружават от необходимостта да се консумират солени храни. Има празен стомах - мускулни тремор, слабост, които изчезват след хранене - характерен признак за намаляване на нивото на глюкозата в кръвта.

В случай на наличие на вторичен hypocorticism на солено "не дърпа", но след хранене с храна, след няколко часа, има пристъпи на треперене и слабост.

Симптоми на адисонична криза

Остра надбъбречна недостатъчност при деца под 3-годишна възраст може да настъпи на фона на незначителни външни фактори: ваксинации, стрес, чревна инфекция, ARVI. Също така, този дефицит се развива веднага след раждането, по време на който бебето преживява недостиг на кислород, обикновено това е раждане с тазово представяне на плода. Това се дължи на факта, че надбъбречната тъкан при новородени има недостатъчна степен на зрялост.

Остра надбъбречна недостатъчност се развива с:

рязка отмяна на терапията със синтетични глюкокортикоиди;

резекция на надбъбречната жлеза;

инфекции: дифтерия, токсоплазмоза, цитомегаловирусна инфекция, листериоза;

тромбоза на надбъбречната вена;

менингококова инфекция (в повечето случаи се развива при деца, тъй като възрастните най-често действат като носители на бактериите в назофаринкса).

Остър хипокортикоидизъм може да се развие без предшестващи симптоми. Външният му вид може да бъде придружен от:

слабост до състояние на прострация;

когато причината за патологията е менингококова инфекция, кожата се покрива с кафяво-черен обрив, който не изчезва при пресоване с прозрачно стъкло или стъкло;

могат да възникнат гърчове;

кожата получава "мраморен" оттенък, върховете на пръстите стават синкави;

намалява дневното количество урина;

чести изпражнения;

скитащи коремни болки.

Ако не предоставяте помощ своевременно, се случва кома, с голяма вероятност за смърт.

Извършване на диагноза

За определяне на вида на надбъбречната недостатъчност (първична, вторична, третична) изпълняват:

MRI на мозъка с осъществяване на целта инспекция на хипофизата и хипоталамуса.

Ултразвукът на надбъбречните жлези може изобщо да не покаже органа, дори ако има туморен или туберкулозен процес. В такива случаи се извършва допълнителна КТ на надбъбречните жлези.

Въпреки това, основната диагностика на тази патология са лабораторни методи. За да се определи кои специфични хормони е възникнал дефицитът и степента на неговото проявление, изследвайте:

Нивото на кортизол в кръвта: неговият спад настъпва при всеки случай на провал.

17-KS и 17-OKS в урината, събрана на ден: тези метаболити на кортизола са намалени в случай на първична и вторична надбъбречна недостатъчност.

Съдържанието на АСТН в кръвта: намалява с вторична и третична недостатъчност, увеличава се в случай на патология на надбъбречните жлези.

Нивото на алдостерон в кръвта - степента на неговия спад.

Скрити форми на надбъбречна недостатъчност се откриват с помощта на ACTH стимулационния тест: определя се първоначалното ниво на кортизола и след половин час се измерва нивото след въвеждане на синтетичен ACTH. Когато нивото на кортизол се увеличи с не повече от 550 nmol / l, това означава, че е налице надбъбречна недостатъчност. При нормална работа на двойките органи нивото на кортизола трябва да се увеличи 4-6 пъти. Тестът се извършва в определени часове - 8:00 е естественият пик на активността на хормоните от интерес.

След установяването на диагнозата е необходимо да се установи колко липид, въглехидрат, протеин и електролитен тип метаболизъм са претърпели, степента на намаляване на имунната защита. За тези цели трябва да преминете пълна кръвна картина. В кръвта от вена се определя нивото на глюкоза, протеини и неговите фракции, калций, калий, натрий. Извършва се липидограма. Задължително е провеждането на електрокардиограма - това дава възможност да се определи как сърцето реагира на промените в електролитния състав на кръвта.

терапия

Лечението се състои от инжекции от синтетични хормони, чийто недостиг присъства в организма в индивидуално изчислена доза. Почти винаги тези хормони са глюкокортикоиди, които се подбират в зависимост от тежестта на страничните ефекти, продължителността на действие, минералокортикоидната активност:

Средна дневна доза (в милиграми на m2 телесна площ)

Лечение и диагностика на надбъбречната недостатъчност: видове прояви и класификация на заболяванията

Заболяването, свързано с надбъбречна недостатъчност, възниква на фона на намалената хормонална активност на кората на тези органи или на хипоталамо-хипофизната система, която ги регулира.

В тази връзка, разграничете неговата първична и вторична форма. Това заболяване се проявява чрез пигментация на кожата и дори върху лигавиците.

Пациентите изпитват внезапна слабост, повръщане, диария, припадък. В резултат на това има нарушение на водно-електролитните метаболитни процеси и нарушения на сърдечната дейност. Надбъбречната недостатъчност се лекува с помощта на различни методи - някои неутрализират причините, други се борят със симптомите.

Помислете как този процес се случва, както и изследвайте формите и причините за заболяването на този орган на ендокринната система.

Надбъбречна хипофункция

Липсата на надбъбречни хормони в човешкото тяло води до сериозни патологии, които са свързани с нарушени метаболитни процеси. След това помислете какво е надбъбречната недостатъчност като цяло.

Оказва се, че системата "хипоталамус-хипофиза" осигурява регулирането на секреторната активност на надбъбречните жлези.

Ако броят на клетките в даден орган се промени, това води до смущения в производството на хормони. Такова явление може да бъде придружено от сериозна патология и да доведе до множество усложнения.

класификация

Съществуват голям брой фактори, които причиняват функционално разстройство на надбъбречните жлези, вариращо от невинна травма до сериозно разрушаване на ендокринната система.

Затова си струва да се обърне внимание на такъв момент като класификацията на надбъбречната недостатъчност.

На мястото на заболяването

Въз основа на точното местоположение на първоначалната патология има три основни форми на заболяване.

  1. Първична надбъбречна недостатъчност. Това е най-често срещаният вид заболяване, което се появява в 90% от случаите, като надбъбречните жлези са засегнати.
  2. Вторична недостатъчност на надбъбречната кора. Най-често това състояние се причинява от неизправност, възникнала в хипофизната жлеза.
  3. Третична болест. Първоначално хипоталамусът е под влиянието на патологични процеси, а по-късно страда от хипофизната жлеза, която не може да приема сигнали навреме. В резултат на това, надбъбречната функция страда и те започват да произвеждат "неправилно" количество хормони.

Понякога тази класификация включва ятрогенната форма на заболяването. Това е вид заболяване, което се развива на фона на хормоналното лечение като синдром на отнемане след внезапно спиране на лечението.

Тази форма на заболяването се счита за най-рядката от този вид и се среща само до 10 случая на 100 хиляди души. Най-често заболяването засяга нежния пол над 30 години.

По естеството на развитието

Разпределят остра и хронична форма, всяка от които има свои характеристики.

  1. Остър отказ. Това е смъртоносна патология, която изисква спешна медицинска помощ. То е придружено от лезии на други системи на тялото и води до смърт.
  2. Хронична първична надбъбречна недостатъчност. Ако се извърши своевременно лечение, състоянието на пациента може да се държи под контрол за дълго време. Състоянието на пациента може да остане стабилно в продължение на много години и да се влоши само след въздействието на външни фактори.

Независимо от вида, важно е правилно да се идентифицират симптомите на заболяването и да се прави своевременно. В крайна сметка, правилното лечение на случаи на хипокортицизъм ви позволява да поддържате нормалното здраве.

Лекарят ще предпише навреме кортизол и други глюкокортикоиди, както и как да избегнете влошаването на заболяването, което между другото напредва много бързо.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Има два основни фактора, които влияят на появата на заболяването.

  1. Липсата на алдостерон е придружена от нарушаване на електролитен и водно-солевия метаболизъм. Натрият се екскретира активно от тялото и се натрупва калий. В резултат на това тя предизвиква дехидратация, която негативно влияе на храносмилането, работата на сърцето и кръвоносните съдове.
  2. Липса на кортизол води до нарушаване на процесите, чрез които абсорбцията на въглехидрати. Също така има нарушение на процеса на превръщане на глюкоза в гликоген. В резултат на това механизмите на адаптация са отслабени, тялото страда от това.

Надбъбречните жлези са сдвоен орган, който има огромна компенсаторна способност.

Първична недостатъчност се появява само в случаи, когато 90% от кората на мозъка е засегната. Остра надбъбречна недостатъчност и впоследствие хронична надбъбречна недостатъчност се развива в процеса на появата на патологиите на самите органи. Причината за основното заболяване може да бъде:

  • състояния, свързани с автоимунни лезии (когато надбъбречната тъкан е атакувана от антителата на самия организъм) - това е причината за 98% от случаите на заболяване;
  • вродена недоразвитост на кората на органа;
  • туберкулоза - развиват заболяване в белите дробове и след това отиват в други органи;
  • амилоидозата е процес, при който специфичен протеин се отлага в тъканите на органа;
  • надбъбречна некроза (тъканна смърт);
  • надбъбречна атрофия;
  • метастази на тумори в органна тъкан;
  • кръвоизлив;
  • при дете след раждането в резултат на кислородно гладуване.

По принцип, патологията може да започне развитието си при тежки инфекциозни лезии, когато значително количество бактерии навлезе в кръвта:

  • сепсис;
  • червена треска;
  • дифтерия;
  • васкуларна тромбоза;
  • туморни реакции;
  • HIV инфекция;
  • увреждане на окото и мускулната тъкан.

Ако говорим за вторична недостатъчност, при която има атрофия на надбъбречната кора, причините за това са нарушеното функциониране на хипофизата и хипоталамуса, причинени от:

  • вирусна инфекция;
  • травматично кръвоизлив;
  • експозиция;
  • дългосрочно лечение с употребата на хормонални лекарства;
  • експлоатация;
  • вродени аномалии (недостатъчно развит орган). На този фон може да има липса на АСТН, както и други хормони;
  • автоимунни реакции.

Що се отнася до третичното заболяване, депресията на функцията се дължи на вродени или придобити заболявания на хипоталамуса.

По този начин в организма може да се развие патология, която се нуждае от спешно лечение. Най-често има първична форма.

симптоми

Симптомите на надбъбречната недостатъчност се проявяват с голямо закъснение и това изостря цялостната прогностична картина.

Понякога отнема няколко години от началото на заболяването до първите му прояви. Единствените изключения са вродените форми на заболяването, при които симптомите на хроничната недостатъчност на надбъбречните жлези се появяват веднага в първите месеци от живота.

Ако развитието е свързано с автоимунни фактори, то често заболяването се проявява само след 6-7 години. Проявлението на патологията настъпва постепенно, първите признаци на остра надбъбречна недостатъчност са неспецифични.

Фактът, че човек има хипофункция на тези органи, може да се посочи със следните основни признаци:

  1. Пигментация на кожата и лигавиците. Те потъмняват толкова много, че на видимите места на кожата, които не са покрити с дрехи, се появява тъмнокафяв оттенък. Също така са засегнати областите, които са a priori по-тъмни от останалата част на тялото. Става дума за чатала, зърната, скротума. Ако заболяването е причинено от автоимунни фактори, на тялото се появяват депигментирани зони (витилиго).
  2. Нарушения в поведението. Острата недостатъчност на надбъбречната кора включва състояние, при което човек страда от апатия, нервен срив, чувства страх и става раздразнителен. Често си дават сметка за депресивно разстройство.
  3. Нарушения на храносмилателната система. Това също са чести признаци на патология. Жени и мъже, страдащи от болестта, има повръщане, гадене, загуба на апетит. В редки случаи заболяването води до анорексия, която действа като ясен сигнал за надбъбречна болест. Както първичната, така и вторичната надбъбречна недостатъчност се проявява във факта, че пациентът се оплаква от "скитащи" коремни болки. Може да има редуване на запек и диария. Дисбалансът на натрия и калия води до многобройни нарушения.
  4. Други признаци. Особеността на болестта е такава, че когато се появи хипофункция на надбъбречните жлези, липсва алдостерон, в резултат на което тялото губи натрий. Ето защо не е изненадващо, че пациентът дърпа солени храни. Също така поради нередности има рязък спад в нивата на глюкозата. Това се дължи на липсата на кортизол за регулиране на всички процеси. Ето защо, с дълги прекъсвания между храненията, има слаб или изразен мускулен тремор, слабост. След хранене, когато въглехидратите влизат в тялото (което стабилизира глюкозата в черния дроб), състоянието се подобрява.

Проявлението на първите клинични признаци на патологията възниква на фона на стрес и други неблагоприятни ситуации под формата на инфекции, наранявания, обостряния на други заболявания.

Така, болестта е придружена от няколко явления: характерната бронзова пигментация на кожата, хипотония, повръщане и хлабави изпражнения. Фактът, че приближаващата криза може да сигнализира за слабост и ниско налягане.

Диагностика на надбъбречната недостатъчност

Диагностичните мерки за подозрителна надбъбречна недостатъчност започват със събиране на обща история и изследване на оплакванията на пациента.

Вземат се предвид личните данни, както и резултатите от изследванията. Ако има признаци на надбъбречна недостатъчност, диагнозата се извършва по следните методи:

  • Ултразвуково изследване на надбъбречните жлези. Това е основният метод, който ви позволява да идентифицирате причината за липсата на надбъбречни хормони и да оцените състоянието на органите, както и да вземете решение за по-нататъшни действия.
  • В допълнение към предишния метод се извършват КТ и ЯМР на органите, за да се определят причините за първичната форма на заболяването. Точността на изследването е висока, така че лекарят и пациентът могат да очакват да изяснят общата картина.
  • За да се установят факторите, които причиняват вторична надбъбречна недостатъчност, се извършват КТ и ЯМР на мозъка.
  • При първичните и вторичните форми на заболяването се намаляват кортизолът и алдостеронът. Ако някой от резултатите от теста накара лекаря да се усъмни, се провежда специален тест с АСТН, който ви позволява да определите нивото на кортизола 30 или 60 минути след въвеждането на хормона. Ако количеството е надвишено, това показва наличието на болестта.
  • За да се постигне потвърждение на вторична недостатъчност, се използва тест за инсулинова хипогликемия. Той причинява освобождаване на АКТХ и последващата промяна в нивата на кортизола.

Също така е важно да се определят нивата на калий и натрий, като за целта се провежда общ кръвен тест, което ще позволи да се направят някои заключения.

Лечение на заболяването

При надбъбречна недостатъчност лечението се състои единствено от провеждане на заместителна терапия с използване на синтетични хормони.

Следователно, пациентът трябва да използва синтетични хормонални вещества на базата на кортизон, преднизолон, хидрокортизон.

Какви лекарства са необходими за поддържане на здравето, определя лекуващия лекар въз основа на диагнозата.

В този случай лечението на остра надбъбречна недостатъчност се извършва, като се отчита състоянието на пациента, неговите възрастови характеристики и причините за заболяването. В крайна сметка, правилно определяне на дозата на хормоните, можете да постигнете оптимален резултат.

Специалистът проверява ефективността на лечението ежемесечно, веднага щом общото състояние на пациента се върне към нормалното си състояние, процесът може да се наблюдава по-рядко - веднъж на всеки 2-3 месеца. Ако говорим за хронична патология, ще трябва да приемаме лекарства през целия живот.

Ако заболяването е остро, то е необходимо да се хоспитализира пациента и да се предпише комплекс от лекарства за предотвратяване на дехидратация и хипогликемия.

През първия ден на пациента се дава хидрокортизон по интравенозен и интрамускулен път, а на следващия ден лекарството се прилага строго мускулно. Когато състоянието стане нормално, лекарите прехвърлят пациента на хапчета.

Така, ако се диагностицира хипокортицизъм, единственият изход е хормонална терапия. При вторичната надбъбречна недостатъчност принципът на лечение остава същият. Всички методи са доказани, но трябва да бъдат контролирани от специалист.

Възможни усложнения

Както показва практиката, нарушеното функциониране на надбъбречната кора може да бъде придружено от някои усложнения.

Най-ужасната последица е криза, тя се развива по различни причини. Това е влошаване на надбъбречната недостатъчност и може да доведе до коматозно състояние. Има няколко признака за това състояние:

  • тежка слабост в тялото;
  • намалено кръвно налягане до припадък;
  • повръщане;
  • диария и тежка дехидратация;
  • мирис на ацетон от устата;
  • клонични гърчове;
  • разстройства на сърцето;
  • значително повишаване на пигментацията.

В зависимост от разпространението на тези или други симптоматични симптоми, заболяването принадлежи към един от трите вида:

  • сърдечно-съдова форма, при която има нарушение на кръвообращението, бледност на кожата, охлаждане на крайниците, състояние на тахикардия, хипотония, колапс и анурия;
  • стомашно-чревен тип - в този случай могат да се появят симптоми на хранително отравяне, състоянието е придружено от диария, повръщане и гадене, болки в корема, подуване на корема, метаболитни нарушения;
  • невропсихична форма, при която се проявяват усложнения и последствия под формата на главоболие, симптоми на менингит, гърчове, фокални признаци, заблуди, халюцинации, сънливост, ступор.

Всичко това се отразява в състоянието на жлезите, някои вътрешни органи, което води до обща слабост.

Проблеми с превенцията

Превенцията включва редица мерки, които намаляват отрицателното въздействие на заболяването върху качеството на живот на пациента:

  • нормализиране на съня и будността;
  • поддържане на оптимално ежедневие;
  • редовни упражнения;
  • ежедневни разходки на чист въздух;
  • медитация и йога за предотвратяване на депресия и облекчаване на стреса;
  • изключване на физически, умствени, емоционални пренапрежения;
  • здравословно хранене;
  • отхвърляне на лоши навици (алкохол, тютюн, наркотични вещества);
  • изключване от диетата на мазни, солени, пикантни, пикантни, пушени храни.

Тези действия в комплекса дават отличен резултат.

перспектива

Ако говорим за състояние като хронична надбъбречна недостатъчност, успехът на лечението и резултатът се определят от качеството на превенцията и терапията на кризата.

Ако заболяването е придружено от инфекции и наранявания, операция, стресови състояния и стомашно-чревни нарушения, е необходимо незабавно коригиране на дозата на някои хормони.

Също така е важна компетентна терапия на заболяването, която изисква да се превърне в диспансеризирана сметка при специалист в областта на ендокринологията и редовно да се следи от лекар. Прогнозата за пациента ще бъде най-благоприятна само при комплексно лечение.

заключение

Така, надбъбречната недостатъчност е сериозна патология, която изисква помощ от квалифициран специалист.

То е придружено от общи и локални симптоми под формата на слабост, стомашно-чревни нарушения и главоболие. Причините за това заболяване са много, може да бъде вродена и придобита.

Има само една възможност за лечение и се състои в приемане на синтетични хормони. Ако отидете на лекар и отговорите на промените своевременно, можете да постигнете добър резултат.

Важна роля в процеса на терапията играят превантивните мерки, които предотвратяват прогресирането на заболяването.

Ако адекватна заместителна терапия е предписана от медицински специалист своевременно, прогнозата е изключително благоприятна. Също толкова важен е и комплексът от превантивни мерки.

Лекарството Canephron цистит

Пиелонефрит в края на бременността