Бъбречна амилоидоза

Бъбречният амилоидоза е заболяване, при което се отлага специален неразтворим протеин, амилоид, в тъканта на бъбреците.

Причини за възникване на амилоидоза

В зависимост от механизма на развитие на заболяването и структурните характеристики на амилоида се различават няколко вида амилоидоза.

АА-амилоидозата се отнася до най-често срещания вид амилоидоза на бъбреците. Тази група включва вторична амилоидоза, която обикновено се причинява от ревматоиден артрит; хронични гнойно-деструктивни заболявания, например остеомиелит, туберкулоза; възпалителни чревни заболявания като улцерозен колит, болест на Crohn; както и тумори, особено злокачествени. АА-амилоидът се образува от протеин, който се секретира от чернодробни клетки и някои кръвни клетки по време на възпаление. В присъствието на наследствена разбивка в структурата на този протеин се получава неразтворим амилоид вместо нормалния разтворим протеин. В условия на изразено или дългосрочно възпаление, концентрацията на амилоид в кръвта се увеличава, започва да се утаява и да се натрупва в бъбречната тъкан, причинявайки заболяване.

AL-амилоидоза е друг вид бъбречно заболяване. Тя се основава на първична амилоидоза и / или миелом. В този случай, поради генетични аномалии на протеиновата структура при нормални условия (липса на предразполагащи фактори, като възпаление), се получава дефектен неразтворим протеин, който също се натрупва в различни органи.

ATTR - амилоидоза. Рядка група заболявания, които включват такива патологии като фамилна амилоидна полиневропатия и системна сенилна амилоидоза. Семейната амилоидна полиневропатия е наследствено заболяване, което се появява, когато амилоидът се натрупва в нервната тъкан и се характеризира с тежко увреждане на нервната система. Системната сенилна амилоидоза се развива при хора над 70-годишна възраст, дължащи се на свързани с възрастта промени в нормалните протеини, които стават неразтворими.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

Когато амилоидоза, неразтворим протеин, обикновено се образува в големи количества, се отлага в бъбречната тъкан, което води до нарушаване на основните му функции.

Основната клинична характеристика както на първичната, така и на вторичната амилоидоза е увреждане на бъбреците. Много често заболяването на бъбреците е асимптоматично и се открива на етап III-IV на бъбречна недостатъчност.

При първичната амилоидоза заболяването се развива рано, на възраст около 40 години, характеризиращо се с прогресивно течение и висока смъртност. Вторична амилоидоза се открива на възраст около 60 години, в хода на заболяването преобладават признаци на заболяването, причиняващо амилоидоза.

Има няколко последователни етапа на заболяването. Това разделение е по-характерно за вторична амилоидоза.

1. Предклинични. На този етап количеството на амилоида в бъбреците не е достатъчно за значително увреждане на тяхната функция. Следователно преобладават симптомите на заболяването - причините за амилоидозата. Това може да бъде болка в костите и треска с остеомиелит, промени в функцията на дихателната система при белодробна туберкулоза, увреждане на ставите при ревматоиден артрит. Анализ на урината и инструментални методи за изследване, като например ултразвук, не открива патология на бъбреците. Този етап, в зависимост от фоновото заболяване, продължава средно 3-5 години.

2. Протеинуричен. Амилоидът се натрупва в бъбречните клетки в достатъчно количество, което допринася за повишаване на тяхната пропускливост за високомолекулни вещества. В резултат на това кръвният протеин е в урината, което се определя от неговото изследване. Количеството протеин в урината непрекъснато се увеличава с времето, тъй като процесът на увреждане на бъбречните клетки е необратим. На този етап няма външни прояви на бъбречно заболяване. Протеинът в урината се открива случайно по време на рутинните медицински прегледи или в процеса на диагностициране на други заболявания. Протеинуричният стадий продължава средно 10-15 години.

3. Нефротичният стадий се характеризира с изразени външни прояви, които в повечето случаи се дължат на ниското ниво на протеини в кръвта поради масовото му отделяне в урината. Характерни са оплаквания от значителна обща слабост, гадене, загуба на апетит, жажда и сухота в устата. Пациентите губят теглото си драстично. С остър преход от легнала позиция към вертикална позиция, кръвното налягане рязко спада, докато стане в безсъзнание. Характерна е персистираща диария, дължаща се на акумулиране на амилоид в чревната стена и увреждане на нервните окончания. Има и бързо развиват оток. В началото се откриват в долните крайници, по лицето, при нормално физическо натоварване (свързано с натрупването на течност в белодробната тъкан). След това се появяват оток, до натрупване на големи количества течност в плевралната кухина (хидроторакс), в коремната кухина (асцит), в кухината на външната мембрана на сърцето (хидроперикард).

Появата на пациента с нефротичен синдром.

Рязко намаляване на количеството на урината до отсъствието му. Заедно с оток, увеличени лимфни възли, черния дроб, далака се откриват, което показва отлагането на амилоид в тях. В същото време тези органи са плътни, безболезнени, често, особено в черния дроб, достигат огромни размери.

4. Уремичен етап - края на болестта. Бъбречката се свива, губи нормалната си структура и способността си да изпълнява всички свои функции. На този етап се диагностицира бъбречна недостатъчност от ІV степен или хронична бъбречна болест от етап V. На фона на изразения оток се появяват симптоми на уремия (причинени от метаболитни продукти, които обикновено се екскретират в урината). Гадене, повръщане, без облекчение, обща слабост, коремна болка, може да повиши температурата до 37-37,5 градуса. Урината обикновено отсъства. Често намалено налягане и рядък пулс с ниско пълнене. На този етап, за да се отстранят токсичните продукти от метаболизма, е показана заместваща бъбречна терапия (перитонеална диализа, хемодиализа и нейните разновидности).

Но, за съжаление, на настоящия етап няма методи, които позволяват напълно да се премахне амилоидът от тялото. Следователно, дори при условията на диализна сесия, смъртността при такива пациенти остава висока поради увреждане на други органи (сърце, кръвоносни съдове, черен дроб, панкреас и др.).

Когато се описва амилоидоза, е невъзможно да не се спомене увреждането на сърцето, което започва по едно и също време, а понякога и по-рано от бъбречно заболяване. Амилоидът се натрупва в сърдечната тъкан, причинявайки развитие на сърдечна недостатъчност. В същото време, сърцето расте по размер, стената му става твърда, клапаните са засегнати. В резултат на това сърцето не се справя с обичайното натоварване, кръвта се застоява в белите дробове или по периферията, което влошава оток и дихателна недостатъчност. В допълнение, аритмиите често се развиват в уголеменото сърце поради нарушена нервна регулация, много от които са потенциално фатални. Също така, поради лезията на сърцето и кръвоносните съдове, налягането в началото на заболяването се увеличава и без ефект от лекарствата, в последния етап той постоянно се понижава.

Диагностика на амилоидоза

При лабораторните тестове са установени следните промени:

• Пълна кръвна картина. Устойчивото и значително увеличение на СУЕ (скорост на утаяване на еритроцитите) вече е в ранните стадии на заболяването. С развитието на бъбречната недостатъчност се наблюдава намаляване на съдържанието на хемоглобин и на броя на еритроцитите. Увеличаването на броя на тромбоцитите показва участие в патологичния процес на далака.
• Биохимичен анализ на кръвта. В нефротичния стадий на заболяването се обръща внимание на намаляването на количеството протеин, включително албумин, висок холестерол и липопротеини с ниска плътност. Чрез електрофореза е възможно селекцията на дефектен неразтворим протеин от кръвта.
• анализ на урината. Започвайки от протеинуричната фаза, характерно е голямо количество протеин. Използвайки имуноелектрофореза, е възможно да се идентифицира белтъка на Bans-Jones, който е типичен за AL-амилоидоза при множествена миелома.

За да се потвърди диагнозата, е необходимо да се извърши биопсия (вземане на проби от областта на модифицираната тъкан за микроскопско изследване). Ако се подозира АЛ амилоидоза, се взема биопсия от костния мозък от областта на гръдната кост (стерната) или илиома (трефинова биопсия). Във всички случаи е показана биопсия на лигавицата на ректума, участък от чревната стена или тъкан на бъбрека, черен дроб. В изследването на възможното типизиране на амилоид, който определя по-нататъшната тактика на лечение.

Лечение на амилоидоза

Целта на терапията с амилоидоза е да се намали образуването на патологичен протеин и да се защитят органите от неговите ефекти.

Когато АА-амилоидоза, основната роля принадлежи на противовъзпалителни мерки, включително чрез използване на хирургични методи. Така че, с остеомиелит, е необходимо да се премахнат областите на гнойно сливане на костта, с абсцес (кухина, пълна с гной) на белия дроб - дренаж на абсцеса. Особено важно е навременното лечение на ревматоидния артрит като една от основните причини за заболяването.

При наличие на бъбречна амилоидоза се препоръчва лечение с цитостатици (метотрексат, циклофосфамид), което позволява забавяне на началото и забавяне на развитието на бъбречната недостатъчност. Най-голям ефект при всички форми на амилоидоза се наблюдава при някои билкови цитостатици (колхицин).

При AL-амилоидоза се използва комбинирана терапия с цитостатици и хормонални лекарства (преднизон).

При вторична амилоидоза се провежда първичното лечение на основното заболяване, след което симптомите на амилоидоза често изчезват. Провежда се също така и симптоматична терапия: мултивитамини (парентерални), диуретици (за тежък оток), плазмени трансфузии. За диария се предписват адстрингенти (бисмутов нитрат, адсорбенти).

В края на болестта е необходима диализна сесия. Но все пак, основният метод за лечение на нефротичен и уремичен стадий на заболяването е бъбречна трансплантация.

При бъбречна амилоидоза общият режим е същият като при хроничен гломерулонефрит.

Профилактика на амилоидоза

Профилактиката трябва да бъде насочена към лечението на заболявания, свързани с хронично възпаление, както и своевременно диагностициране и адекватно лечение на амилоидоза, като се вземе предвид неговия тип.

Коварна и опасна болест - бъбречна амилоидоза

Всеки от нас периодично се оплаква от неразположение, но в същото време рядко се обръщаме към лекарите за съвет и помощ. Някои болести използват това. Те постепенно се развиват и водят до клетъчна смърт на органа, в резултат на което тя губи способността си да функционира правилно. Една от тези коварни патологии е бъбречната амилоидоза.

Какво е бъбречна амилоидоза

Амилоидоза на бъбреците (нефропатична амилоидоза) е по-скоро рядко, но изключително коварно заболяване, при което има нарушение на метаболизма на гликопротеините. В резултат на това отлаганията, представлявани от комплексни съединения с протеин-полизахаридна природа и наречени амилоиди, започват да се натрупват в бъбречните гломерули и други части на органа. Обикновено те практически не се произвеждат.

Тъй като бактериални, вирусни или други чужди частици напълно отсъстват в такива седименти, тялото не реагира на тях като на чуждо тяло и следователно не се опитва да се справи с тях. В резултат на това амилоидите се натрупват в организма и водят до значително нарушаване на неговата работа.

Амилоидозата на бъбреците е само част от системната амилоидна дистрофия, така че често е придружена от увреждане на сърцето, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове и други органи.

При амилоидоза в тъканите на бъбреците се отлагат специални съединения, в резултат на което се увеличава размерът на органа.

Тази патология се проявява слабо в ранните стадии, но заплашва с разрушаването на бъбреците, развитието на хронична бъбречна недостатъчност и появата на необходимост от хемодиализа през целия живот. Следователно успехът на лечението зависи от времето на откриване.

Хемодиализата е процедура, по време на която кръвта се екскретира от тялото в специален апарат, където се почиства и впоследствие се връща обратно в кръвния поток.

Видове заболяване и техните особености

Има следните видове амилоидоза:

  • Първичната (идиопатична и фамилна) е следствие от генетичната предразположеност към отлагането на протеин-полизахаридни комплекси в междуклетъчното пространство на тъканите, а също така включва случаи, когато причините за развитие не са установени. Рядко се диагностицира.
  • Вторичната (придобита по време на живота) е резултат от метаболитни нарушения при появата на определени заболявания, които засягат имунната система.
  • Сенилна - в резултат на естествено намаляване на силата на имунитета. Според статистиката, мъжете на средна възраст и възрастните хора са значително по-склонни да страдат от нефропатична амилоидоза по-често от други категории хора.

Причини за възникване на

Причината за развитието на първична амилоидоза на бъбреците се счита за наследствена предразположеност, но често остава неизвестна. Понякога се появява на фона на множествена миелома, но е невъзможно да се каже със сигурност, че тя е тази, която провокира болестта.

Множественият миелом е тежка онкологична патология, придружена от увреждане на костния мозък, в резултат на което в кръвта се натрупват атипични имуноглобулини, костната тъкан се разрушава и се появява имунодефицит.

Що се отнася до вторичната амилоидоза, различни фактори са способни да провокират появата му:

  • хронични инфекции: сифилис, малария, туберкулоза;
  • гнойно-деструктивни процеси: остеомиелит, ендокардит, бронхиектазии, емпиема;
  • системни патологии: ревматоиден или псориатичен артрит, анкилозиращ спондилит;
  • чревни нарушения: улцерозен колит, болест на Crohn;
  • туморни процеси: лимфогрануломатоза, менингиома, неоплазма на бъбреците;
  • продължителна диализа

Според статистиката, нефропатичната амилоидоза често засяга пациенти с рак, системни патологии, хора над 65 години, както и тези, чиито роднини са страдали от това.

симптоми

При заболяване появата на разширена клинична картина е типична само след 10 или дори 15 години постоянна прогресия. Първоначално тя практически не се проявява по никакъв начин, тя може да бъде открита само по време на превантивни прегледи.

След появата на първите признаци на амилоидоза на бъбреците до тежко увреждане на органите са изминали няколко десетилетия.

С течение на времето пациентите могат да забележат появата на такива симптоми:

  • подуване, първоначално наблюдавано върху лицето и ръцете и впоследствие засягащи всички органи и тъкани;
  • намаляване или повишаване на кръвното налягане;
  • често и обилно уриниране ("бъбречен диабет");
  • червен оттенък на урината (цвят на месото);
  • увеличаване на теглото.
Подпухналостта на тъканите на лицето е един от основните признаци, който кара хората да се обръщат към нефролог или уролог

Ако на този етап не се извършва цялостна цялостна терапия, пациентите очакват необратими промени в бъбреците. В резултат на това органите почти напълно губят способността си да функционират и почистват кръвта от токсини. Следователно горните знаци са свързани:

  • тежка постоянна слабост;
  • разсеяност, намалена острота на вниманието;
  • чести главоболия и замаяност;
  • нарушаване на съзнанието.

Така естеството на симптомите зависи пряко от етапа на развитие на патологията. Но оток, тежко влошаване на общото благосъстояние, проблеми с натиска са първоначалните признаци на необратими промени в бъбреците.

Етапи на развитие

Има 4 етапа на бъбречна амилоидоза:

  1. Латентен. На този етап няма съществени промени в организма, с изключение на признаците на основното заболяване, което е предизвикало увреждане на бъбреците. Продължителността на етапа е 3-5 години.
  2. Proteinuric. Тъй като патологията постепенно напредва и амилоидът започва да се натрупва в гломерулите и съдовете, размерът на органа се променя и клетките му постепенно умират. В резултат на това в урината има примеси на протеини, кръв и увеличен брой левкоцити. Продължителността на етапа е около 10 години.
  3. Нефротичен или едематозен. Пациентът започва да забелязва появата на оток на тъканите. Първоначално те се намират на лицето, гениталиите или лумбалната област. В същото време течността също се натрупва в коремната, плевралната кухина и около сърцето, което е следствие от освобождаването на голямо количество протеин в урината. Всичко това е придружено от появата на слабост, намален апетит, повишена жажда и др. Продължителността на нефротичния етап е 5 години.
  4. Азотемия или терминал. Това е последният етап от развитието на патологията. Типично за него е да умре 75% от нефроните (основните клетки на бъбреците). Затова органите престават да изпълняват функциите си, в резултат на което има спешна нужда от хемодиализа или бъбречна трансплантация. В този случай пациентът страда от тежко повръщане, коремна болка, повишено кръвно налягане и др.

Диагностика на амилоидоза

В повечето случаи първата диагноза се прави само след появата на симптомите. До този момент е изключително трудно да се подозира развитието на патологията. За да потвърдите наличието на амилоидоза на бъбреците, проведете:

  • изследване на урината, способно да открива повишени нива на протеини, левкоцити, еритроцити, хиалинови цилиндри и при повторни анализи, има постоянно увеличение на тяхното ниво;
  • пълна кръвна картина, която показва излишък на левкоцити в кръвта (левкоцитоза), нисък хемоглобин (анемия) и повишаване на СУЕ;
  • биохимичен анализ на кръв, който позволява да се открие увеличение на съдържанието на глобулини, холестерол, билирубин, фибриноген, креатинин, урея, пикочна киселина, намаляване на броя на албумин, натрий, калций и повишаване на активността на алкалната фосфатаза;
  • копрограма, която е предназначена за оценка на качеството на храносмилането, с амилоидоза, показва наличието на стеаторея (повишена екскреция на мазнини с изпражненията), креаторея (нарушено храносмилане на месото), амилорея (повишено елиминиране на нишесте);
  • ЕКГ, която може да се използва за диагностициране на аритмия и влошаване на проводимостта, което е следствие от тежки метаболитни нарушения;
  • Ултразвуково изследване на корема и бъбреците, показващо разширяване на черния дроб, далака и бъбреците;
  • контрастна рентгенография на храносмилателния тракт, разкривайки отслабването на мускулите на хранопровода и стомашната подвижност.

Всички тези методи позволяват да се установи наличието на амилоидоза. Въпреки това, при спорни случаи се извършва биопсия на бъбреците. Това изследване е най-надеждният диагностичен метод, тъй като само протеин-полизахаридните комплекси, характерни за патологията, придобиват зелен блясък в поляризирана светлина след обработка на тъканна проба със специални багрила. Поради биопсията се извършва диференциална диагноза на амилоидоза с пиелонефрит, гломерулонефрит.

Микроскопското изследване на тъканите на бъбреците разкрива депозити от протеиново-полизахаридна природа (амилоид)

Лечение на заболяването

Пълно премахване на гликопротеиновите отлагания от тялото е невъзможно. Ранното лечение може само да намали интензивността на прогресирането на заболяването и да предотврати появата на необратими промени в бъбреците.

За съжаление, пациентите не винаги се обръщат към лекарите за помощ, когато се появят първите признаци на нарушение на състоянието. Следователно, времето се пропуска и става невъзможно да се забави хода на амилоидозата чрез консервативни методи. В такива ситуации лекарите нямат нищо друго освен да предпишат хемодиализа на пациентите си или да препоръчат трансплантация на бъбреците.

При вторичната амилоидоза основният фокус на терапията е елиминирането на основното заболяване, което го е причинило. След успешното лечение симптомите на нефротипатна патология често изчезват. Но за това пациентите се нуждаят от дългосрочна диета от специален вид и приемане на редица лекарства.

Медикаментозна терапия

Когато диагнозата се потвърди, на пациентите се предписват:

  • 4-аминохинолинови производни (хлорохин, Делагил), които забавят прогресията на заболяването;
  • десенсибилизиращи средства (прометазин, дифенхидрамин, хлоропирамин, супрастин) за предотвратяване или намаляване на алергичните реакции;
  • Колхицинът е цитостатично средство от растителен произход, което свежда до минимум загубата на протеин от организма и риска от атака;
  • Unithiol - лекарство, което свързва протеини, участващи в синтеза на амилоид. Това ви позволява значително да забавите развитието на заболяването и да стабилизира състоянието на пациента.

За премахване на неприятните прояви на патологията се определят:

  • диуретици (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
  • антихипертензивни лекарства (амлодипин, лозап, бипрол, небилет, верапамил);
  • кортикостероиди (дексаметазон, преднизолон);
  • цитостатици (метотрексат, циклофосфамид).

Понякога на пациентите се препоръчва преливане на кръвна плазма и албумин.

Фотогалерия: лекарства, използвани при бъбречна амилоидоза

Хирургично лечение

Показанието за операция е само наличието на необратими промени в бъбреците. Неговата същност е в трансплантацията на донорски орган.

Операцията не е гаранция за пълно възстановяване, тъй като заболяването може да се върне. Ето защо, дори и след трансплантацията, трябва да се изследва всяка година. И ако има признаци на отлагане на амилоид, подходящата терапия трябва да започне незабавно. Това ще позволи да се отложи периодът на настъпване на сериозни нарушения не за 15 години, а за 30 и повече години.

диета

Основната характеристика на храненето при амилоидоза е, че пациентите за 1,5 или 2 години препоръчват дневна консумация на суров черен дроб, 80-120 г на ден. Не забравяйте да ограничите употребата на продукти с високо съдържание на протеин и сол:

  • зърна;
  • телешко и говеждо месо;
  • соя;
  • опазване;
  • млечни продукти (сирене, сметана, извара, мляко) и др.

Храненето с хляб и сладкиши се ограничава само със затлъстяване.

В същото време в диетата трябва да се въведат големи количества въглехидратни храни и храни, богати на витамини и минерали, особено калий:

  • всякакви зърнени култури, за предпочитане ечемик и ечемик;
  • плодове и зеленчуци, особено банани, сушени кайсии, стафиди, кайсии;
  • пилешко месо;
  • агнешко месо

Народни методи

Когато амилоидоза на народни средства може да се използва тези, които помагат за увеличаване на имунитета и премахване на възпалението, и само с разрешение на лекаря. Това е:

  1. Инфузия на цветя от лайка, безсмъртниче и билка жълт кантарион. Растителни суровини се взимат в 100 g, поставят се в термос и се наливат половин литър вряща вода. След 4 часа се филтрува и се взема в 200 ml цяла нощ.
  2. Плодове от хвойна. Използват се в естествена форма, започвайки с 5 броя на ден. Дневният брой на плодовете се увеличава с 1, като постепенно се достига общо 15 бр.
  3. Чай от сушени листа от ягода, хиперикум и мента. Съставките вземат съответно 10, 2 и 2 g. Те се изсипват върху чаша вряща вода и се оставят да влеят в продължение на 10 минути.

Прогноза и последствия

Прогнозата зависи от степента на прогресиране на заболяването и от естеството на неговото протичане. Ако на фона на бъбречната амилоидоза настъпи тромбоза, присъединяването на вторични инфекции, сърдечна или бъбречна недостатъчност, кръвоизлив, това значително влошава шансовете на пациента за възстановяване. Също така, възрастните хора не работят в полза на пациента. Само ранното откриване на патология и бързото елиминиране на основното заболяване, което е довело до неговото развитие, могат да дадат шанс за пълно възстановяване.

При бъбречна или сърдечна недостатъчност амилоидозата е на възраст под 1 година.

С навременното начало на лечението е възможно, ако не и напълно спряно, след това значително да се забави прогресирането на патологията до 30-40 години. По време на този период пациентът само от време на време се чувства дискомфорт от внезапно настъпили признаци на нарушена бъбречна функция.

Както гломерулонефрит, амилоидозата е една от основните причини за нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, това заболяване често причинява:

  • асцит;
  • нарушения на сърдечно-съдовата система;
  • патология на храносмилателния тракт.

предотвратяване

Основната превенция на заболяването е:

  • рационална, балансирана диета;
  • отхвърляне на лоши навици и преяждане;
  • физическа активност;
  • своевременно посетете лекар, ако откриете някакви промени във вашето състояние.

Видео: какво е амилоидоза и как да се справим с нея

Все още е невъзможно да се лекува бъбречна амилоидоза, но ако отидете на лекар, когато се появят първите признаци на нарушение на състоянието, можете да спрете развитието на заболяването. Това ще спомогне за значително увеличаване на продължителността на живота и ще запази качеството на постоянно високо ниво.

Етапи, причини и симптоми на бъбречна амилоидоза

Амилоидозата е системно заболяване, при което се наблюдават промени в метаболизма на протеините. Един от неговите видове е бъбречната амилоидоза. Тази патология представлява до 3% от всички урологични заболявания. Натрупването на специфичен протеин в тъканите засяга не само бъбреците, но и други системи на тялото.

Диагнозата на заболяването се усложнява от дълъг латентен период, който се отразява в процеса на лечение. При пренебрегвани ситуации пациентът се нуждае от хемодиализа и когато тази мярка не помогне, те извършват трансплантация на бъбреците. Това не елиминира патологията, но значително подобрява качеството на човешкия живот и удължава живота.

Бъбречна амилоидоза

Амилоидозата е рядко заболяване и това усложнява диагнозата. Депозитите на амилоид в бъбреците се натрупват в продължение на много години, така че болестта често се среща в пренебрегвано състояние. Патологичните протеини, които се образуват в кръвната плазма, причиняват автоимунна реакция в организма.

Здравата органна тъкан се заменя с протеин-полизахариден комплекс. Ефективността на лечението е пряко пропорционална на навременността на лечението на лекаря. Колкото по-скоро пациентът разбере какво е бъбречна амилоидоза, толкова по-успешно е лечението.

Видове болести

Бъбречната амилоидоза е призната като самостоятелна болест през втората половина на 19-ти век. До този момент той е бил считан за различни патологии на пикочно-половата система.

Лекарите разграничават няколко форми на заболяването:

  1. Първична или идиопатична (AL-форма). Появява се неочаквано, без предходни знаци. В някои случаи е наследствен. Първичната бъбречна амилоидоза рядко се диагностицира и не се счита за последствие от други заболявания.
  2. Вторична (форма АА). Придобит за цял живот след появата на автоимунни патологии и други функционални промени в организма. Вторичната амилоидоза на бъбреците често се открива като усложнение на основното заболяване.
  3. Местни (AE-форма). Разработен при някои тумори, например при рак на щитовидната жлеза. В същото време в тъканите се откриват възлови уплътнения.
  4. Вродена амилоидна дистрофия (AF-форма). Появява се поради генетични нарушения, наследени от деца от родителите. Предава се в рецесивен или доминиращ тип. Има няколко форми, характерни за дадено място. Сортовете се различават по тежестта на заболяването, времето на проявяване на неговите признаци и състава на полизахарида
  5. Сеиилиа. Заболяванията са податливи на хора на възраст над 80 години поради нарушения на белтъчния метаболизъм в организма.

Лекарите разграничават 20 протеинови комплекси, които възникват в резултат на автоимунно заболяване. Според класификатора първата буква е името на болестта, а втората е вид фибрилар или специфичен протеин.

Често само амилоидозата на бъбреците разкрива основното заболяване, което дотогава бе асимптоматично. Често, поради затруднения в диагностиката, лечението започва твърде късно, което води до смърт на пациента.

причини

Причините за бъбречната амилоидоза като основно заболяване се изследват, а крайните резултати все още не са обявени от учените. Вторичната бъбречна амилоидоза се счита за един от видовете усложнения на хроничните заболявания.

Лекарите идентифицираха няколко причини за тази патология на бъбреците:

  1. Инфекциозни заболявания в хронична форма. Те включват лептоспироза, сифилис, туберкулоза, малария.
  2. Онкологични заболявания. Често амилоидоза се открива при злокачествени тумори на бъбреците, белите дробове, червата. Провокира развитието на заболяването множествен миелом, лимфогрануломатоза.
  3. Заболявания от автоимунен характер. Най-честите заболявания, които водят до нарушен метаболизъм на протеините в бъбреците, са лупус еритематозус, ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит.
  4. Абсцеси. Гнойни процеси, протичащи с разрушаването на тъканите, са причините за нарушения на протеиновия синтез. Те включват плеврит, остеомиелит, бронхиектазии.
  5. Хемодиализа. Когато тази процедура се провежда редовно, се натрупва бета 2-микроглобулинов протеин. В здраво тяло това не се наблюдава, тъй като протеинът се екскретира редовно с урината.

Аномалии в работата на бъбреците се откриват в синдрома на Reimann. Това се случва само когато и двамата родители имат хромозомна мутация.

Раждането на деца със синдром на Muckle-Wales е възможно при патология при един от родителите, тъй като заболяването се наследява според доминантния тип.

Етапи и симптоми на заболяването

Амилоидозата на бъбреците има симптоми от общ и специфичен характер. В същото време, протичането на заболяването се извършва в четири етапа, всеки от които се различава по своите характеристики. Лекарите разграничават следните етапи на амилоидоза на бъбреците:

  1. Латентен. Патологията вече се развива, но няма клинични симптоми. Опасността е този етап да продължи повече от пет години. В същото време се наблюдават симптоми, характерни за основното заболяване - абсцес, ревматоиден артрит, лупус, инфекции и т.н.
  2. Proteinuric. Този етап се нарича още албумин. В урината се открива високо съдържание на протеин и протеинурията напредва. Също така за този период се характеризира с проявата на microhematuria - наличието на червени кръвни клетки в урината. Налице е увеличение на СУЕ. Започват склеротични промени в нефроните и започва атрофията им. В резултат на стагнация на лимфата и хиперемия на бъбреците увеличаване на размера, уплътнен, цветът им се променя на сиво-розово. Това се счита за началото на първите признаци на патология. Този процес отнема около 10-15 години.
  3. Нефротичен или едематозен. Наблюдавана склероза на мозъчния бъбречен слой, отлагането на полизахарид в него. Това води до нефротични промени, придружени от тъканно подуване, екскреция на протеин урина, хиперхолестеринемия, хипопротеинемия. Невъзможно е да се премахне едем дори със силни диуретици, които могат да причинят асцит. В някои случаи е възможно хипертония, но налягането може да остане нормално, а понякога дори да намалее. Този етап продължава около 5 години.
  4. Терминален или уремичен. През този период бъбреците стават белези и набръчкани, с висока плътност, но с малък размер. Лекарите наричат ​​комбинацията от тези признаци амилоиден бъбрек. Пациентът усеща всички признаци на хронична бъбречна недостатъчност. Едемите се развиват бързо. Амилоидозата на бъбреците често е придружена от тромбоза на съдовете, което води до анурия и силна болка. Увреждане на бъбреците при амилоидоза на този етап е несъвместимо с живота и заплашва смъртта на пациента от азотемична уремия.

Най-често срещаните прояви

На фона на развитието на бъбречна амилоидоза, пациентите отбелязват:

  • повтаряща се замаяност;
  • слабост с малко физическо натоварване;
  • задух;
  • разстройство на сърдечния ритъм;
  • промяна на размера на езика при текущи случаи;
  • нарушение на допир;
  • влошаване на подвижността на ставите;
  • диария или запек в случай на чревни лезии.

Хитростта на бъбречното заболяване е, че всяко нарушение засяга работата на целия организъм. За да се предотвратят необратимите процеси, се изисква навременна диагностика и лечение.

диагностика

При бъбречна амилоидоза диагнозата се усложнява от дълъг латентен период. Най-ефективно на този етап се открива патология в лабораторията. За изследването се използват различни методи за диагностициране на амилоидоза:

  1. KLA и OAM. При наличие на вторична амилоидоза на бъбреците, в резултатите от проучването се открива протеинурия. Ако погледнете анализите в динамиката, тогава се отбелязва растежът на този показател. В урината се наблюдава повишено съдържание на левкоцити при липса на пиелонефрит, както и на микрогематурия и цилиндрурия. ESR се увеличава, този показател напредва с времето.
  2. Анализ на биохимичния състав на кръвта. Патологията се оценява от увеличението на холестерола, глобулините, билирубина. Активността на алкалната фосфатаза се увеличава. Нивото на протеините в кръвта варира и може да спадне до 67 g / l.
  3. Цялостен анализ на изпражненията. Диагностицирайте заболяването чрез наличието на стеаторея, както и с голямото съдържание в изпражненията на мускулните влакна. Понякога, когато патология се открива в изпражненията голямо количество нишесте.
  4. Електрокардиограма. Поради нарушението на метаболитните процеси в организма, в изследването се наблюдават промени в сърдечната честота и проводимостта.
  5. Ултразвуково изследване. При изследването на коремната кухина се виждат ясно видими промени в размера на черния дроб и далака в посока на увеличаване. Ултразвукът на бъбреците показва, че те са значително повече от нормалното.
  6. Рентгено-храносмилателен тракт. Идентифицирайте хипотонията на хранопровода, влошаване на стомашната подвижност. При рентгенови лъчи с контрастно средство се наблюдава промяна в скоростта на червата, ускоряване или забавяне на този процес.
  7. Изследване на проби от бъбречна тъкан, взети по време на биопсия. Счита се за един от надеждните методи за определяне на патологията. Отлагането на полизахариди може да се появи в съдове, гломерули или тубули.
  8. Компютърна томография. Този метод позволява не само да се диагностицира заболяването, но и да се наблюдават резултатите от лечението.

Само цялостното изследване показва наличието на заболяването и степента на увреждане на бъбреците. От неговите резултати зависи от лечението на заболяването.

лечение

При лечение на бъбречна амилоидоза лекарят има две важни задачи:

  • намаляване интензивността на образуването и отлагането на амилоид;
  • да предотврати по-нататъшни системни нарушения в тялото на пациента.

Лечението, което специалистът избира за пациента, зависи от причината на заболяването:

  1. При вторична бъбречна амилоидоза се изисква лечение на основната патология. Ако основната причина за бъбречно заболяване в тялото е абсцес на белия дроб, тогава пациентът трябва да отстрани засегнатия орган или част от него. При некротичния процес в костната тъкан лекарят ще настоява за ампутация на крайниците или костна резекция, за да спаси живота на пациента с остеомиелит.
  2. Приемането на антибактериални лекарства е необходимо при туберкулоза, сифилис и други инфекциозни заболявания.
  3. Наличието на автоимунно заболяване изисква назначаването на противовъзпалителни средства, цитостатици и кортикостероиди.
  4. За лечение на генетичен и придобит амилоидоза тип АА се използва алкалоид, който се получава от есенните луковици на есента. Счита се, че е силно токсично вещество, но ако се използва правилно, то може да предотврати атаката на синдрома на Рейман, да намали отделянето на протеини в урината, както и да забави протичането на заболяването. Ако пациентът реагира добре на лекарството, лекарят го предписва за дълго време, а понякога и за цял живот. Ако пациентът започне да губи косата при получаване на това лекарство и се нарушава храносмилането, то лекарството се променя на аналог. Приемането на алкалоиди не е ефективно за AL-амилоидоза, но тази форма се лекува със стволови клетки на пациента.
  5. Лекарите често предписват лекарства, които се основават на свързването на патологични протеини. В същото време терапията се допълва със средства, които забавят образуването на амилоид. Такова лечение бързо нормализира здравето на пациента и спира развитието на бъбречни проблеми. Този метод помага на пациента в ранния стадий на заболяването.
  6. Комплексът от терапевтични мерки включва използването на топлинно обработен говежди черен дроб. Механизмът на действие от учените все още не е описан, но се приема, че той се основава на високо съдържание на антиоксиданти в страничния продукт. Препоръчителното количество за лечение е най-малко 100 g на ден.
  7. Хемодиализата се превръща в спасение за хора с тежко хронично бъбречно заболяване.
  8. Бъбречната трансплантация се счита за единствения начин да се удължи живота на пациентите с амилоидоза на по-късните етапи. Няма да бъде възможно да се възстанови напълно, тъй като дори при условие на успешна операция, патологията ще се върне след 3-5 години. Трансплантацията отлага рецидивите на хронична бъбречна недостатъчност до двадесет години.

Дозировката на лекарствата се избира от лекаря индивидуално въз основа на предварително изследване на пациента. Поради това е строго забранено самостоятелно да се правят промени в хода на лечението. Когато се установи страничен ефект, отнемането на лекарството или неговото заместване се контролира от лекар.

Диета за амилоидоза

Всички бъбречни патологии изискват спазване на диети с намалена сол и протеинови храни.

Диетата се приготвя така, че да няма червено месо и продукти, съдържащи казеин. Под забраната пада:

  • сирена;
  • извара и неговите производни;
  • мляко;
  • говеждо месо;
  • телешко месо.

Не се препоръчва в менюто да се включват пикантни ястия, пушени меса, продукти с високо съдържание на оцветители, консерванти. Когато лекарите с наднормено тегло категорично забраняват хлебни продукти, които повишават нивото на холестерола в кръвоносната система.

Въпреки ограниченията, менюто на пациента трябва да бъде разнообразно и питателно. Част от месото се изчислява на базата на количеството протеин в него: за 1 кг човешко тегло е допустимо да се консумират не повече от 1 г протеини. Зърнените продукти се допускат в големи количества.

Зеленчуци, плодове и ястия от тях трябва да се консумират сурови, задушени или задушени. Те се считат за източник на витамини и минерали за хора с бъбречна амилоидоза. За да се подобри вкуса на храната е позволено да се използват подправки: чесън, босилек, чушки.

Спазването на простите правила за хранене помага на пациентите да подобрят работата на бъбреците, да възстановят доброто си здраве.

перспектива

Лекарите прогнозират състоянието на пациенти с вторична бъбречна амилоидоза след проучване на степента на развитие на основната патология.

Прогнозата до голяма степен зависи от това колко бързо се развива амилоидозата, колко години е пациентът и от наличието на съпътстващи заболявания. В случай на хронично бъбречно заболяване или сърдечни нарушения, пациентът с амилоидоза умира не по-късно от една година по-късно.

Възстановяването се улеснява чрез контакт с специалист при първите признаци на неразположение, стриктно спазване на всички препоръки и предписания, отстраняване на основната причина за патологията.

Бъбречна амилоидоза: симптоми, диагноза и лечение

Какво е бъбречна амилоидоза?

Амилоидозата е рядко заболяване, което се развива, когато амилоидният протеин се отлага в тъканите и органите. Амилоидните протеини са анормални протеини, които организмът не може да обработва и използва.

Патогенезата на заболяването се състои в адхезията на амилоидните протеини с образуването на сходни отлагания, които увреждат различни тъкани и органи. Най-често заболяването засяга бъбреците, сърцето, нервната система, черния дроб и храносмилателния тракт.

Причини за възникване на бъбречна амилоидоза

Образуването на амилоидни натрупвания в бъбреците може да бъде причинено от отлагания на различни протеини, но не всички от тях предизвикват здравословни проблеми. Видовете протеини определят видовете амилоидоза, към които принадлежат:

  • Първична бъбречна амилоидоза - се развива без известна причина, по-често при хора с рак на кръвта (множествен миелом). Това е най-често срещаният вид амилоидоза, при която бъбреците са най-често засегнати. В този вид е нарушено функционирането на бъбреците, което води до бъбречна недостатъчност, което води до развитие на високо кръвно налягане, костни заболявания и анемия.
  • Вторична бъбречна амилоидоза - развива се в резултат на други хронични възпалителни заболявания - системен лупус еритематозус, някои видове рак, ревматоиден артрит, болест на Крон и улцерозен колит, туберкулоза. Най-често той засяга бъбреците, далака, черния дроб, надбъбречните жлези и лимфните възли.
  • Амилоидозата, свързана с диализа, е по-честа при възрастни хора и пациенти на диализа за повече от 5 години. Тази форма на амилоидоза, въпреки че най-често се развива поради бъбречно заболяване, засяга костите, ставите и сухожилията.

Симптоми и признаци на бъбречна амилоидоза

Най-честият признак на бъбречна амилоидоза - нефротичен синдром - е комбинация от симптоми, които показват увреждане на бъбреците и нарушение на правилното им функциониране. Симптомите на нефротичния синдром включват:

  1. Албуминурия - повишено количество албумин в урината.
  2. Хиперлипидемията е състояние, при което нивото на мазнини и холестерол се повишава в кръвта на пациента.
  3. Оток - по правило се наблюдават на краката и краката на човек, по-рядко - на ръцете или лицето.
  4. Хипоалбуминемия - недостатъчно количество албумин в човешката кръв (отделя се от тялото през бъбреците).

Други симптоми на бъбречна амилоидоза могат да включват:

  • умора, слабост;
  • задух;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • изтръпване или усещане за парене в ръцете или краката;
  • намаляване на теглото.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

Лекарите диагностицират патология с:

  • изясняване на медицинската и семейната история;
  • физически преглед;
  • тестове за урина;
  • кръвни тестове;
  • бъбречна биопсия.

Медицинска и семейна история

Анамнезата помага на лекаря да установи диагноза, може да се използва за определяне наличието на амилоидоза при роднини, наличието на хронични заболявания при пациент, което може да доведе до развитието на заболяването.

Физически преглед

По време на прегледа лекарят обикновено:

  • изследва пациента за оток;
  • провежда аускултация на белите дробове;
  • палпация на органи.

Тестове за урина

В урината се определя наличието на албумин и амилоиден протеин, чието високо съдържание може да показва амилоидоза на бъбреците.

Кръвни тестове

Използване на кръвни тестове за определяне на функционирането на бъбреците, наличието на амилоидни протеини и хиперлипидемия.

Бъбречна биопсия

Само чрез биопсия се натрупва амилоид в бъбреците. Тази процедура се състои в събиране на парче бъбречна тъкан, което се извършва под контрола на ултразвук или компютърна томография. След това тъканта е изследвана подробно под микроскоп за определяне на амилоидни протеини и причините за увреждане на бъбреците. Резултатите от биопсията помагат на лекаря да определи най-добрия курс на лечение.

Лечение на бъбречна амилоидоза

За съжаление, не е възможно да се възстанови от заболяване като бъбречна амилоидоза. При основната форма на заболяването се предписва терапия, която потиска развитието на амилоидните протеини и помага за контролиране на симптомите на заболяването. При вторична бъбречна амилоидоза, лечението включва и лечение на основното заболяване.

Лечение на първична бъбречна амилоидоза

Първичната бъбречна амилоидоза се лекува с:

  1. Специфични лекарства (мелфалан, дексаметазон), които спират растежа на клетки, които синтезират амилоидни протеини. Лекарствената терапия е до известна степен ефективна при приблизително две трети от пациентите. Тези лекарства понякога причиняват неблагоприятни ефекти като гадене, повръщане и умора.
  2. Трансплантация на стволови клетки - при тази процедура увредените клетки на пациента се заменят със здрави. Тази терапия се извършва за хора на възраст под 70 години с малка сърдечна недостатъчност. Преди трансплантация на стволови клетки пациентът получава химиотерапия, за да се подготви за процедурата.
  3. Лечение на други заболявания - тъй като е невъзможно да се лекува първичната амилоидоза, понякога е необходимо да се коригират усложненията, които включват анемия, депресия, умора.

В по-късните стадии на амилоидоза се извършва трансплантация на бъбреците при пациенти. Въпреки че заболяването може да се развие отново в донорния орган, някои реципиенти се чувстват достатъчно добре и живеят до 10 години.

Функции за захранване

Въпреки че изследователите не са открили никаква роля за храненето в развитието или превенцията на бъбречната амилоидоза, се препоръчват хора с нефротични синдроми:

  1. Ограничете приема на натрий, който спомага за намаляване на оток и понижаване на кръвното налягане.
  2. Намалете приема на вода.
  3. Диета с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол.

Лекарите също така препоръчват на пациентите с бъбречни заболявания да намалят количеството протеини в диетата си. Протеините се разделят на вещества, които бъбреците трябва да отстранят от кръвта, така че повишената им консумация може да доведе до ускоряване на бъбречното увреждане.

Бъбречна амилоидоза

Амилоидозата е рядко заболяване. Така че, има доказателства, че само 3% от всички пациенти, подложени на биопсия на бъбреците по сериозни причини, са получили такава диагноза.

Биопсия на бъбреците е последният вид изследване, което остава последно и поставя крайната точка след всички видове тестове, ултразвук, КТ или ЯМР. Този факт показва сложността на точната диагноза и „секретността“ на амилоидозата. Какво е това - бъбречна амилоидоза, и изобщо откъде идва това име?

Исторически, амилоидоза, или амилоидна дистрофия, или мастна болест, е един от видовете нарушения на белтъчния метаболизъм в организма. В резултат на това в много органи и тъкани и най-често в бъбреците се натрупва специален патологичен протеин, който се нарича "амилоид".

Буквално преведен от гръцки, амилоидозата означава „подобно на нишесте“ и това име напълно отразява появата на тази анормална протеинова маса. Какво представлява амилоидът?

Какво представлява амилоидът? Амилоидът е цяла група специфични патологични протеини, които са оцветени с йод в лабораторната хистология и хистохимия на препаратите, както и на скорбялата. Всеки знае стария опит в училище, когато капка нишесте на повърхността на прясно нарязани картофи придоби интензивен син цвят.

Но в същото време пространствената организация на амилоидните молекули е толкова сложна, че има обрати, слоеве и гънки и това води до оптично двойно пречупване. Така под микроскоп, красив амалоид (в поляризирана светлина) играе красиво и този феномен може да се сравни с играта на цвят (плеохроизъм), в скъпоценни камъни и в перлани черупки.

По-долу са и двата случая и лесно можете да забележите в последната снимка на цветната подготовка сходството с играта на светлина в скъпоценен минерал. Представен е резултат от субендокардиална биопсия (от сърдечна тъкан). Снимката ясно показва, че оцветеният амилоид е в обичайната пропускаща светлина (вляво) и под поляризираната радиация под микроскоп. На лявата снимка е бижута за сравнение.

Амилоидите в хистологични секции приличат на камъни от перлени камъни.

Такъв оригинален ефект дава смесена и кондензирана маса от различни протеини, които заедно образуват амилоид. Те могат да бъдат разделени чрез сложни методи на имунохистохимия. Основното вещество е така нареченият основен фибриларен протеин, чието съдържание достига 80%.

Понастоящем са известни 8 различни основни амилоидни протеини, които са строго етикетирани. Въз основа на тяхната изолация и етикетиране е възможно да се диагностицират ясно първични или наследствени форми, вторични или придобити видове заболяване.

Например, амилоидоза е известна, която се появява във връзка с дългосрочна и хронична хемодиализа, тя също съответства на специален протеин - прекурсор - бета-2 микроглобулин. Средно, след 7 години хронична хемодиализа, той е прекурсорен протеин, върху който се утаяват други протеини. И в този случай не става въпрос за бъбречна амилоидоза, а за системни увреждания.

Този микроглобулин е много слабо филтриран от повечето относително евтини диализни мембрани и може да се натрупва в организма. В резултат на това тя постепенно се установява в периартикуларните тъкани, мускулите и сухожилията, а при този вид амилоидоза често се появяват нарушения като компресия на средния нерв на ръката с натрупани амилоидни маси в областта на карпалния канал.

Причини за нарушение

Патогенезата на бъбречната амилоидоза, като амилоидоза като цяло, е объркана и не е напълно ясна. Досега медицинската наука не е стигнала до общо мнение за причините за появата на много, включително вродени форми на амилоидоза. Трудността се състои в това, че много прекурсорни протеини се наблюдават в кръвта на съвсем здрави хора. Задействащият фактор трябва да бъде амилоидогенност, т.е. способността на протеиновия предшественик към постепенно отлагане в тъканите и неговата причина все още не е известна.

Ясно е обаче, че за да се стартира този механизъм, трябва да се появи промяна в молекулярната структура на протеина. Това може да се дължи на експресията на мутантни гени и появата на анормални протеини, с увеличаване на химическата реактивност на оригиналния протеин, с появата на способността на протеините да се утаят в неразтворими големи молекули.

Ето защо амилоидоза така "обича" да се среща с автоимунна патология. Голямата трудност при определяне на причините и процеса на амилоидогенезата се добавя от продължителното протичане на много видове заболявания. Така че има форми, които се проявяват в клиниката само към средата на живота, но има и такава стара форма, която започва да се проявява едва след 70 години.

Бъбречна амилоидоза - какво е това? Според патологичната анатомия, амилоидно увреждане на бъбреците или амилоидна нефропатия се наблюдава толкова често, колкото и подобна сърдечна недостатъчност. Какви са засегнатите от амилоидоза бъбреци? Най-често те са по-големи от нормалните органи, а повърхността им е лека, гладка и равна.

Промени в бъбреците с амилоидоза. Източник: популярна медицина.

Масата на двата органа може да достигне 600 грама и дори повече. Поради дифузното натрупване на патологични протеини, няма нормална и ясна граница между кортикалната и медулата. Ако към това се добавят съдови нарушения като артериолосклероза или оклузия на бъбречните артерии с амилоидни маси, повърхността на бъбреците става неравен.

Симптоми на амилоидоза

Класическата бъбречна амилоидоза в началото обикновено не се диагностицира изобщо и не се проявява по никакъв начин. Но след като количеството амилоид надвиши определена критична маса, се проявяват прояви на нефротичен синдром с масивна протеинурия, с намаляване на притока на кръв в бъбреците, със спад в гломерулната филтрация и развитие на нефрогенна хипертония, увеличаване на остатъчния азот в урината.

В същото време понякога системната проява може да се присъедини към този симптомен комплекс, например ревматоиден артрит, лимфом и други състояния. Най-надеждният лабораторен симптом на амилоидоза, който започва да тревожи лекарите, е високо ниво на протеинурия или протеин в урината. Въпреки това, няма обща степен на възникване.

В някои случаи протеинурията настъпва в първите години на заболяването, а понякога само след 10 или повече години. Ако пациентът има високо ниво на протеин в урината, това е индикация за биопсия на бъбреците. Симптомите на амилоидоза на бъбреците без клиника, само лабораторни са признак на дебюта на болестта.

В резултат на трайна загуба на протеин, се появява вторична хипопротеинемия, при биохимичния анализ на кръвта общият спад на протеините, главно поради албумин, и хипоалбуминемията.

Албуминът може да достигне много ниско ниво от 10 g / l. Известно е, че албуминът създава онкотично налягане на плазмените протеини и благодарение на тях кръвта не прехвърля течната си част в тъканта.

След появата на хипопротеинемия, пациентът развива силно изразено отокно синдром. В някои случаи подуването на амилоидоза се случва в ранните стадии на развитие, много упорити и широко разпространено.

Повтарящо се заболяване

Съществува и специално "периодично" заболяване, свързано с амилоидоза. Така че, съществува форма на наследствена нефропатична амилоидоза, при която има увреждане на бъбреците в комбинация с артериална хипертония, на кожата се появява обрив, се развива глухота, появяват се периодична треска и коремна болка.

Особено тази версия на текущата често срещана сред шведите и жителите на Сицилия. Арменците, евреите, арабите, европейските и азиатските народи имат свои собствени периодични болести. Тя може да бъде наследствена японски, португалски и швейцарски амилоидози, мексиканско-американски, финландски форми.

Всеки от тях се характеризира със свои собствени "стафиди", като невропатичен синдром, увреждане на сърцето, мозъчна тъкан. Въпреки това, най-честият симптом на периодичното заболяване е разнообразието от вътрешни болки. Има няколко вида такива синдроми:

  • коремна болка (коремна);
  • гръден кош (гръден кош);
  • в ставите;
  • фебрилна форма.

Пациентите с първите два вида коремна и гръдна болка често се поставят на операционната маса за предполагаем апендицит или панкреатит. По правило нищо не се открива интраоперативно и много пациенти предупреждават хирурзите, че не трябва да бъдат оперирани.

Наследственият амилоиден симптом комплекс, за разлика от вторичната амилоидоза на бъбреците, възниква в ранна детска възраст, тече хронично с обостряния и подобрения, лечението на това заболяване обикновено е неуспешно.

Увреждането на бъбреците неизбежно протича в няколко етапа. Първоначално няма клиника, тогава има дълъг период на протеинурия, тогава нефротичният стадий се проявява с развитието на оток и висока артериална хипертония с бъбречен произход и накрая всичко завършва с уремичен стадий и терминална бъбречна недостатъчност.

Трябва да се помни, че амилоидозата на бъбреците е проява на постепенно и постоянно изчезване на функцията на двата бъбрека. Няма амилоидоза на един бъбрек, разбира се, ако този бъбрек не е единствен.

диагностика

Надежден метод за диагностициране на амилоидоза на бъбреците е биопсия. Но за да го извърши, лекарят трябва да е сигурен, че има ясна последователност от етапи на потока:

  • предклинична;
  • протеинуричен етап;
  • оточна нефротичен;
  • уремичен стадий.

Всички други диагностични методи, като ултразвук и ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография, екскреторна урография и други методи не дават никакъв начин за идентифициране на този протеин, който се е натрупал в тъканите на бъбреците, особено ако не е намерен никъде другаде в тялото.

Терапия с амилоидоза

Лечението на бъбречната амилоидоза винаги е през целия живот. Най-често се извършва биопсия на стадия на нефротичен синдром. Пациент, който няма оток, но само лабораторна протеинурия, често се наблюдава от лекарите за много дълго време и не достига етапа на правилната диагноза на този етап. Често пациентът просто не се съгласява на биопсия.

Но дори и в този случай, след идентифицирането на специфични протеини при вторичен амилоидоза, което не се дължи на вродени причини, е необходимо да се лекува основното заболяване, което може да послужи като спусък. Това включва лечение на различни инфекциозни заболявания и хронични възпалителни процеси.

Диетата е много важна. Такива пациенти трябва да ограничат употребата на готварска сол и всички продукти, съдържащи казеин. Те включват млечнокисели продукти и особено заквасена сметана, сирене, извара.

Патогенетичната терапия на бъбречната амилоидоза включва използването на антихипертензивни лекарства за нормализиране на кръвното налягане, приемане на диуретици, симптоматична корекция на анемичния синдром и т.н.

Има и специфична терапия за амилоидоза. За това лекарство се използва Колхицин. Досега механизмът на неговото действие не е съвсем ясен, но е известно, че при периодично заболяване приемането му предотвратява пристъпите на коремни и гръдни болки, намалява тежестта на протеинурията и ако Колхицин при тези пациенти се предписва за стадия на протеинурия, след ранна биопсия, напълно облекчава нефротичния синдром.

Въпреки това, колхицин с продължителна употреба може да предизвика различни странични ефекти:

  • гадене;
  • диария и повръщане;
  • косопад;
  • инхибиране на левкоцитния зародиш в кръвния тест;
  • наличие на тромбоцитопения.

Ето защо Колхицинът се предписва в малка доза и постепенно се увеличава. Максималната доза е 2 mg на ден. След като признаците на увреждане на бъбреците са намалели или дори изчезнали и лабораторните тестове са нормализирани, такова лечение продължава до края на живота на пациента.

Второто лекарство, което е доказано ефективно, е Unithiol. Широко се използва във военната токсикология, тъй като насърчава свързването на сулфхидрилни групи протеини и предотвратява отравянето на организма с соли на тежки метали с определени лекарства и други съединения. В този случай, неговата активност е свързана с дезактивирането на амилоидните прекурсори и това лекарство предотвратява утаяването на макромолекулни комплекси.

Особено интересно е, че за лечение на бъбречна амилоидоза от вторичен произход се използва обикновен димексид. Това е течност със специфичен остър аромат на чесън, която обикновено се използва в различни превръзки и лосиони, предварително разредени с вода, за да не се изгори кожата с различни ревматични лезии на ставите.

Ако пациентът е диагностициран с бъбречна амилоидоза, след това в изключително малки дози, Dimexide се приема през устата и се разрежда преди употреба с вода или сок, за да се удави неприятната миризма на чесън. Съществуват различни гледни точки за неговата ефективност, от противовъзпалителния ефект върху първоначалното заболяване и неговия ефект върху образуването на амилоид.

Използват се и инструменти като Delagil и Plaquenil, но те се показват само в ранните етапи на хода на заболяването, ако диагнозата е поставена преди нефротичния стадий или в самото начало на появата на оток.

Друг интересен и необясним метод за лечение на бъбречна амилоидоза е дългосрочното перорално приложение на около 100 грама леко печен дневно, т.е. Трябва да се лекува по този начин най-малко шест последователни месеца, но е необходимо периодично да се проверява пълната кръвна картина, тъй като еозинофилията често е страничен ефект.

Прогноза и превенция

Досега, въпреки напредъка в медицината, смъртта на пациент от хронична бъбречна недостатъчност на фона на амилоидоза се случва доста често. Смъртта може да настъпи не само от хода на основното заболяване, бъбречната амилоидоза, но и от съпътстващи заболявания: поради чревни нарушения, обостряне на ревматоиден артрит и други причини.

В случай, че пациентът е диагностициран не само с бъбречна, но и с генерализирана амилоидоза, прогнозата е отрицателна. При такива пациенти периодът на оцеляване с използването на всички съвременни методи на лечение е средно една година и половина от момента на поставяне на диагнозата.

Факт е, че дори трансплантация на бъбреците не спасява пациента от смърт, тъй като в случай на генерализирана амилоидоза се засягат черният дроб, сърцето и другите органи. През последните години има доказателства, че животът на такива тежки пациенти може да бъде удължен с помощта на трансплантация на костен мозък, но досега тези методи все още не са често срещани в клиничната практика.

Причините за болка при уриниране при мъжете

Flemoxine Solutab за цистит при жени