Бъбречна амилоидоза

Време за четене: мин.

Бъбречно заболяване амилоидоза е сложно заболяване, свързано с нарушение в организма на метаболитни процеси на различни вещества и съединения, а именно протеин и въглехидрати, което води до вещество - амилоид, който се отлага в бъбречната тъкан, нарушавайки тяхната функция. Амилоидозата на бъбреците, ICB 10, има код E85.

Бъбречна амилоидоза, патогенеза

Веществото амилоид, което води до атрофични и склеротични промени в паренхима, е съединение, подобно на нишестето и е резултат от синтеза и натрупването на протеин-полизахаридни съединения. В здраво тяло, това съединение не се образува и не се произвежда, поради което появата на това вещество е ненормална, което води до редица нарушения на бъбречната функция.

Има две възможности за поява на патология. Амилоидозата може да бъде първична, като самостоятелно възникваща болест и вторична, с развитието на други системни метаболитни нарушения.

Въз основа на патогенетичните механизми, бъбречно заболяване амилоидоза може да се раздели на няколко вида:

  • АА-амилоидозата е най-често срещаната сред всички видове. Тя се развива по-често като вторична патология в резултат на артрит и други системни заболявания. Този вид вещество амилоид се синтезира в хепатоцити (чернодробни клетки) по време на периода на възпаление. В резултат на това, когато възпалителният процес придобие продължителна природа, концентрацията на това вещество се увеличава и след това се натрупва в бъбречната тъкан.
  • ATPR-амилоидозата е най-рядката патология. Това може да включва фамилна множествена невропатия, по време на която се образуват увреждане на всички части на нервната система и системна амилоидоза.
  • Третият тип амилоидоза и патогенезата на неговата поява включват AL-амилоидоза. При този тип патологичен процес натрупването настъпва в резултат на генетични аномалии, отговорни за метаболитни трансформации, в резултат на което се синтезира амилоид.
  • Причините, които могат да провокират и причинят бъбречна амилоидоза, етиология, патогенеза, включват: туберкулоза в белите дробове, малария, ревматоиден артрит, остеомиелит, лимфом и много други.

Клиника за бъбречна амилоидоза

Както при всеки патологичен процес на бъбреците, бъбречната амилоидоза се проявява с всички типични симптоми. Но с развитието на първичния процес на клинични прояви може да няма дълго време, а след това, когато се прояви болестта, вече ще се появи бъбречна недостатъчност. Такъв курс може да доведе до бързо развитие на процеса и смърт. Ако в бъбречната тъкан се развие амилоидоза поради вторични промени, тогава симптомите ще бъдат присъщи на заболяването, което е причинило тази патология.

Така, клинично, според морфологичните промени, които се извършват, амилоидозата се разделя на няколко етапа на курса:

  • Първият е предклиничният етап. В същото време присъствието на амилоид в организма е все още незначително и в бъбреците започва да се натрупва само в паренхима на бъбреците. Като такива, бъбречните симптоми няма да бъдат в пациента, но ще бъдат само прояви на основното заболяване, което е предизвикало амилоидоза на бъбреците. Дори чрез лабораторни и инструментални методи не се открива етап. Също така, амилоидоза на бъбреците, ултразвук, на този етап няма да се разкрие. Продължителността на този етап е около пет години.
  • След това следва етап на протеинурия. Натрупването на амилоид е достатъчно, за да увреди гломерулите и да намали тяхната пропускливост за протеини. В урината се открива белтък, който при динамично наблюдение расте всеки път. Друга клиника не се наблюдава. Протеинурия се открива, обикновено случайно. Този етап продължава до петнадесет години.
  • След дълги предишни етапи започва стадия на нефротичните прояви. В резултат на значителни морфологични нарушения се появяват общи симптоми: слабост, повишена умора, човек бързо губи тегло, появява се силна жажда, гадене, повръщане. Много важен симптом по отношение на диагнозата е хипотония, която се проявява под формата на рязко намаляване на показателите на кръвното налягане, когато позицията на тялото се променя, например, след като се издигне от леглото до краката и може да доведе до загуба на съзнание или тежка замайване. Пациентът развива едематозен синдром, който прогресира бързо и се разпространява в цялото тяло. Пациентът се оплаква от малко количество урина, отделено на ден, което показва развитието на бъбречна недостатъчност.
  • Тогава идва уремичният стадий, който се характеризира с прекалено изразени оток (засяга коремната, гръдната кухина, перикардната кухина). Симптомите на обща интоксикация на тялото се увеличават. Функцията на бъбреците е критично намалена, бъбреците стават набръчкани. Съществува риск от висока смъртност, както и от бързо увреждане на други органи и системи.

Тези етапи са характерни за вторична амилоидоза, тъй като преминава значително време.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

Бъбречна амилоидоза, усложнения и лечение

От усложненията, които могат да възникнат в резултат на тази патология, най-опасно за живота е развитието на бъбречна недостатъчност, от която настъпва смъртта на пациента. Между другото, увреждането на други органи и системи може да се дължи на един и същ процес: засегнати са черният дроб, сърцето, нервната система, ставите, кожата, мускулите, стомашно-чревния тракт и др.

Лечението на такава патология има за цел да намали синтеза и концентрацията на амилоидната субстанция в организма, както и да подобри качеството и дълголетието чрез симптоматична терапия. Може би използването на хемодиализа или трансплантация на донорен орган.

Основното в лечението е своевременно да се определят причините и признаците на заболяването, които ще обсъдим по-долу.

Причини и симптоми

Както беше споменато по-рано, амилоидозата може да се появи като самостоятелно заболяване и като вторичен процес. Въз основа на това, амилоидоза на бъбреците, причините за възникването му могат да се разделят на:

  • Първичен процес или амилоидна дистрофия, която се появява спонтанно, независимо от други патологии;
  • Вторичната амилоидна дистрофия на бъбреците се появява на фона на други патологии или известно време след тях и е най-често срещаната;
  • Също така, поради появата на секретирана амилоидна дистрофия, свързана с хемодиализа;
  • Има вродена дистрофия, която е генетично определена;
  • А възрастовата или сенилна амилоидоза се свързва с възрастови инволютивни промени в тялото след осемдесет години или повече.

Но, независимо от причината за появата на тази патология, бъбречната амилоидоза е проява на дистрофични промени в гломерулните структури на бъбреците, а не само в резултат на значително натрупване и потъване в паренхима на анормалния анормален протеин, който причинява разрушителни необратими заболявания, което води до прогресивно загубена бъбречна функция.

Хистологично описание

Според резултатите от пункционна биопсия се прави фина диагноза чрез микроскопия на получения материал. В случай на нефректомия се оценяват и макроскопските свойства на материала. Това е необходимо, за да се избере оптималното лечение и разбиране на тежестта на процеса.

При бъбречна амилоидоза описанието на макропрепарати е както следва.

Също така, амилоидоза на бъбреците, микроскопия, нейното описание се извършва чрез оценка на структурата на тъканите и клетките с помощта на микроскоп. Според хистологичните промени на патологичното състояние, амилоидозата е разделена на няколко етапа, които са подходящо характеризирани микроскопски - това е латентният, протеинуричен, нефротичен и азотемичен етап.

При наличието на процеси, характерни за първия етап в бъбреците, ще има леки промени под формата на склерозирани кръвоносни съдове и събиране на тубули на бъбречните пирамиди, засегнати от амилоид, и има издутини в гломерулите. Стромата е наситена с протеини и протеинови гранули.

Протеинуричната фаза се характеризира с разпространението на амилоидни отлагания в гломерулите, капилярни вериги. Лезията се простира до дълбоки нефрони и причинява смущения в местния кръвен поток.

Бъбречна амилоидоза, симптоми

Често клиничното протичане в началото на патологичния процес е асимптоматично и дори не може да бъде открито чрез клинични и лабораторни методи, а при ултразвук не се откриват структурни промени. След дълъг асимптоматичен ход се появяват незначителни клинични прояви под формата на хематурия. Тя може да се определи само в общия анализ на урината в случай на микрогематурия или директно от пациента, като оцветяване на урината в цвета на кръвта. След това симптомите и оплакванията на пациента се увеличават. След хематурия, протеинурия, намалява серумните протеини, се появяват оплаквания, свързани със синдрома на общата интоксикация на тялото: слабост, умора, гадене, повръщане, загуба на апетит, загуба на тегло, втрисане и т.н. Също така, пациентът може да забележи значително намаляване на дневната урина. Има подуване на долните крайници, лицето, което може да се влоши и разпространи по цялото тяло, причинявайки тежки усложнения. Може да има артериална хипертония, но не винаги. Такива клинични прояви на бъбречна амилоидоза са характерни както за първичната лезия, така и за вторичното развитие на заболяването, но в този случай проявите на основното заболяване ще бъдат най-изявените симптоми.

Така например, симптомите на амилоидоза на бъбреците при анкилозиращ спондилит няма да се различават съществено в сравнение с други патологии (оток, хипертония, хематурия, протеинурия), но ще бъдат придружени от клинични прояви, характерни за дадено заболяване. При анкилозиращ спондилит се развива патологично явление сухожилие и ставен апарат.

Ето защо, въз основа на причините за бъбречна амилоидоза (каквито са, симптоми), лечението ще бъде избрано съответно. Също така много в избора на тактика на лечение зависи от етапа на процеса. За какво са в следващата статия.

Етапи на амилоидоза

Етапите, на които се разделя амилоидозата, се дължат както на клинични и функционални прояви, така и на морфологични промени в бъбречния паренхим.

Класификация на амилоидозата на бъбреците по етапи

Разграничават се следните етапи на бъбречна амилоидоза:

  • Предклиничният етап или етапът на латентно протичане, като правило, протича без наличието на симптоми. Това явление се дължи на натрупването на все още малка концентрация на амилоид в бъбречната тъкан и бъбреците все още компенсират незначителните промени, които са започнали в него, в резултат на което функцията му не страда. Този период продължава около пет години.
  • След това настъпва етапът на протеинурия, който, въз основа на името, се проявява от наличието на протеин в урината. Количеството на протеина постепенно се увеличава. Microurimaturia, повишено съдържание на левкоцити в урината може да се добави към лабораторията в лабораторията. В същото време пациентът не чувства субективно никакви промени. И такива прояви се откриват по време на рутинни проверки. Този етап може да продължи до петнадесет години.
  • След амилоидоза навлиза в нефротичния етап, който вече започва да проявява редица симптоми. Появяват се гадене, повръщане, загуба на тегло поради загуба на апетит при пациенти, сухота в устата, жажда. За лекаря и пациента се забелязва подуване на краката и лицето. При лабораторни проучвания се наблюдава намаляване на общия протеин в кръвната картина, протеинурия, хематурия и хиперхолестеролемия. Не винаги, но появата на хипертония.
  • Преходът на болестта към уремичен стадий се характеризира с персистиращ оток, до появата на анасарка и перикарден оток и плеврална кухина. Пациентът се оплаква от постоянното непропускане на гадене, повръщане, без облекчаване, преминаване на болки в коремната кухина. Амилоидозата на бъбреците се усложнява от същите сърдечни лезии, явления на тромбоза и белодробен тромбоемболизъм. Прогресирането на патологията води до развитие на бъбречна недостатъчност и дори смърт.

В случай на развитие на бъбречна амилоидоза, лечението на етапи позволява да се спре прогресирането на патологията, а в по-късните етапи - да се улеснят клиничните прояви, да се предотврати развитието на бъбречна недостатъчност.

Тази тежка патология също се класифицира според източника на процеса:

  • първична бъбречна амилоидоза, която се проявява като самостоятелно заболяване;
  • и вторична бъбречна амилоидоза, прогнозата за живота е приблизително същата като основната, но поради факта, че е провокирана от друг патологичен процес, общото състояние се влошава значително на фона на целия набор от заболявания, което влияе върху по-нататъшната прогноза.

лечение

Амилоидозата е хронично и необратимо заболяване, така че можем да кажем, че всеки вид лечение има за цел да предотврати развитието на усложнения, да подобри качеството на живот на пациента чрез намаляване на симптомите на симптомите и евентуално спиране на прекомерното развитие на заболяването. В случаите, когато вече не е възможно да се оказва помощ в горепосочените области, се прилагат методи, които удължават живота на пациента.

Бъбречна амилоидоза: лечение, основано на патогенеза

След като е извършена биопсия на бъбречна амилоидоза и други изследвания и се установи точния вид на заболяването, те преминават към патогенетична терапия. След биопсия при патологията на бъбречната амилоидоза, микропрепаратът, получен в резултат на този вид диагноза, дава информация за процеса и стадия на заболяването.

Патогенетичната терапия е насочена предимно към намаляване на концентрацията и по-нататъшното образуване на анормален протеин (амилоид). Всяко комплексно третиране се избира в зависимост от структурните характеристики на амилоида. Както знаете, има три основни типа. В случай на наличие на АА-амилоидоза при пациента, основният фокус на лечението ще бъде провеждането на лекарствена терапия и възможна операция за основното заболяване. Например, ако появата на бъбречна амилоидоза се провокира от остеомиелит, в този случай се извършва незабавно хирургично отстраняване на засегнатата костна тъкан, за да се предотврати прогресирането на процеса и да се елиминира източникът и източникът на амилоид. Също така, ако амилоидоза се появи на фона на гноен белодробен процес, в такива случаи се извършва дрениране на гръдната кухина и медицинско лечение на източника. Ако амилоидозата възникне като основно заболяване в резултат на автоимунни процеси, се предписват цитотоксични лекарства, за да се забави прогресията. За тази цел често се предписва колхицин.

При появата на нефротични и уремични стадии на пациента се показва само трансплантация на донорен орган. А в терминалния стадий хемодиализата се използва за удължаване на живота.

Бъбречна амилоидоза, лекарствена терапия

Лечението на амилоидоза по принцип, включително бъбреците, не е пълно без лекарствена терапия. В случаите на развитие на първична амилоидоза, експерти предписват на началните етапи на развитието на патологията лекарството мелфалан се използва. Той инхибира функцията на тези клетки, които произвеждат имуноглобулинови леки вериги, които впоследствие образуват патологичния амилоиден протеин. Мелфалан действа по такъв начин, че ефектът му е прекратяване на протеинурията. Той се предписва в доза от милиграм на килограм телесно тегло на пациента на ден от доста продължително приложение.

Също така, първичната бъбречна амилоидоза, клиничните препоръки за неговото лечение препоръчват употребата на колхицин, механизмът на действие на който не е известен надеждно, но има ясни клинични примери за неговата ефективност. Учените предлагат колхицин да пречи на синтеза на протеини в чернодробните клетки. По отношение на клиничните ефекти, това лекарство елиминира признаците на нефротичен синдром, протеинурията изчезва, но, за съжаление, има много неприятни странични ефекти.

Също така, когато се развие амилоидоза на бъбреците, лекарството, което има високи стойности в борбата с патологията, е Unithiol. Неговото основно действие е свързването на някои протеинови структури, от които впоследствие се образува амилоид. Unithiol има способността да суспендира заболяването и стабилизира състоянието и функцията на бъбреците.

Вторичната бъбречна амилоидоза при ревматоиден артрит, например, изисква противовъзпалително лечение, при лечението на което се използва димексид под формата на локални ефекти. Също така широко известни са режимите на лечение срещу други патологични състояния като полихимиотерапия. Структурата на такава терапия включва имуностимулиращи лекарства (левамизол), серия аминохинолон (плаквенил, делагил), тяхната функция е процес на инхибиране на някои компоненти на протеини (аминокиселини). В полихимиотерапията са включени и винкристин, мелфалан и кортикостероиди.

В случаите, когато процесът е започнал, преминете към следващата фаза на помощта.

Бъбречна амилоидоза: препоръки за симптоматично лечение

За да се подобри общото състояние на пациента, а понякога и за облекчаване на страданието на пациента, симптоматичното лечение е задължително. За да се стабилизира кръвното налягане, се използват антихипертензивни лекарства, диуретици се използват за намаляване на оток и увеличаване на дневната диуреза. Нестероидните противовъзпалителни лекарства и обезболяващи също се използват широко.

Диета за бъбречна амилоидоза и други домашни средства

Както всички патологии, амилоидозата изисква спазване на специална диета, режим на пиене и начин на живот. Пациентът трябва да консумира най-малко деветдесет грама протеинови храни на ден, мазнините трябва да са около седемдесет грама, а въглехидратите - до петстотин грама. Ограничете приема на сол от храната в зависимост от тежестта на оток.

Постенето с бъбречна амилоидоза, видеото от което е представено в World Wide Web, е противопоказано. Необходима ви е цялостна храна под надзора на специалист.

Коварна и опасна болест - бъбречна амилоидоза

Всеки от нас периодично се оплаква от неразположение, но в същото време рядко се обръщаме към лекарите за съвет и помощ. Някои болести използват това. Те постепенно се развиват и водят до клетъчна смърт на органа, в резултат на което тя губи способността си да функционира правилно. Една от тези коварни патологии е бъбречната амилоидоза.

Какво е бъбречна амилоидоза

Амилоидоза на бъбреците (нефропатична амилоидоза) е по-скоро рядко, но изключително коварно заболяване, при което има нарушение на метаболизма на гликопротеините. В резултат на това отлаганията, представлявани от комплексни съединения с протеин-полизахаридна природа и наречени амилоиди, започват да се натрупват в бъбречните гломерули и други части на органа. Обикновено те практически не се произвеждат.

Тъй като бактериални, вирусни или други чужди частици напълно отсъстват в такива седименти, тялото не реагира на тях като на чуждо тяло и следователно не се опитва да се справи с тях. В резултат на това амилоидите се натрупват в организма и водят до значително нарушаване на неговата работа.

Амилоидозата на бъбреците е само част от системната амилоидна дистрофия, така че често е придружена от увреждане на сърцето, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове и други органи.

При амилоидоза в тъканите на бъбреците се отлагат специални съединения, в резултат на което се увеличава размерът на органа.

Тази патология се проявява слабо в ранните стадии, но заплашва с разрушаването на бъбреците, развитието на хронична бъбречна недостатъчност и появата на необходимост от хемодиализа през целия живот. Следователно успехът на лечението зависи от времето на откриване.

Хемодиализата е процедура, по време на която кръвта се екскретира от тялото в специален апарат, където се почиства и впоследствие се връща обратно в кръвния поток.

Видове заболяване и техните особености

Има следните видове амилоидоза:

  • Първичната (идиопатична и фамилна) е следствие от генетичната предразположеност към отлагането на протеин-полизахаридни комплекси в междуклетъчното пространство на тъканите, а също така включва случаи, когато причините за развитие не са установени. Рядко се диагностицира.
  • Вторичната (придобита по време на живота) е резултат от метаболитни нарушения при появата на определени заболявания, които засягат имунната система.
  • Сенилна - в резултат на естествено намаляване на силата на имунитета. Според статистиката, мъжете на средна възраст и възрастните хора са значително по-склонни да страдат от нефропатична амилоидоза по-често от други категории хора.

Причини за възникване на

Причината за развитието на първична амилоидоза на бъбреците се счита за наследствена предразположеност, но често остава неизвестна. Понякога се появява на фона на множествена миелома, но е невъзможно да се каже със сигурност, че тя е тази, която провокира болестта.

Множественият миелом е тежка онкологична патология, придружена от увреждане на костния мозък, в резултат на което в кръвта се натрупват атипични имуноглобулини, костната тъкан се разрушава и се появява имунодефицит.

Що се отнася до вторичната амилоидоза, различни фактори са способни да провокират появата му:

  • хронични инфекции: сифилис, малария, туберкулоза;
  • гнойно-деструктивни процеси: остеомиелит, ендокардит, бронхиектазии, емпиема;
  • системни патологии: ревматоиден или псориатичен артрит, анкилозиращ спондилит;
  • чревни нарушения: улцерозен колит, болест на Crohn;
  • туморни процеси: лимфогрануломатоза, менингиома, неоплазма на бъбреците;
  • продължителна диализа

Според статистиката, нефропатичната амилоидоза често засяга пациенти с рак, системни патологии, хора над 65 години, както и тези, чиито роднини са страдали от това.

симптоми

При заболяване появата на разширена клинична картина е типична само след 10 или дори 15 години постоянна прогресия. Първоначално тя практически не се проявява по никакъв начин, тя може да бъде открита само по време на превантивни прегледи.

След появата на първите признаци на амилоидоза на бъбреците до тежко увреждане на органите са изминали няколко десетилетия.

С течение на времето пациентите могат да забележат появата на такива симптоми:

  • подуване, първоначално наблюдавано върху лицето и ръцете и впоследствие засягащи всички органи и тъкани;
  • намаляване или повишаване на кръвното налягане;
  • често и обилно уриниране ("бъбречен диабет");
  • червен оттенък на урината (цвят на месото);
  • увеличаване на теглото.
Подпухналостта на тъканите на лицето е един от основните признаци, който кара хората да се обръщат към нефролог или уролог

Ако на този етап не се извършва цялостна цялостна терапия, пациентите очакват необратими промени в бъбреците. В резултат на това органите почти напълно губят способността си да функционират и почистват кръвта от токсини. Следователно горните знаци са свързани:

  • тежка постоянна слабост;
  • разсеяност, намалена острота на вниманието;
  • чести главоболия и замаяност;
  • нарушаване на съзнанието.

Така естеството на симптомите зависи пряко от етапа на развитие на патологията. Но оток, тежко влошаване на общото благосъстояние, проблеми с натиска са първоначалните признаци на необратими промени в бъбреците.

Етапи на развитие

Има 4 етапа на бъбречна амилоидоза:

  1. Латентен. На този етап няма съществени промени в организма, с изключение на признаците на основното заболяване, което е предизвикало увреждане на бъбреците. Продължителността на етапа е 3-5 години.
  2. Proteinuric. Тъй като патологията постепенно напредва и амилоидът започва да се натрупва в гломерулите и съдовете, размерът на органа се променя и клетките му постепенно умират. В резултат на това в урината има примеси на протеини, кръв и увеличен брой левкоцити. Продължителността на етапа е около 10 години.
  3. Нефротичен или едематозен. Пациентът започва да забелязва появата на оток на тъканите. Първоначално те се намират на лицето, гениталиите или лумбалната област. В същото време течността също се натрупва в коремната, плевралната кухина и около сърцето, което е следствие от освобождаването на голямо количество протеин в урината. Всичко това е придружено от появата на слабост, намален апетит, повишена жажда и др. Продължителността на нефротичния етап е 5 години.
  4. Азотемия или терминал. Това е последният етап от развитието на патологията. Типично за него е да умре 75% от нефроните (основните клетки на бъбреците). Затова органите престават да изпълняват функциите си, в резултат на което има спешна нужда от хемодиализа или бъбречна трансплантация. В този случай пациентът страда от тежко повръщане, коремна болка, повишено кръвно налягане и др.

Диагностика на амилоидоза

В повечето случаи първата диагноза се прави само след появата на симптомите. До този момент е изключително трудно да се подозира развитието на патологията. За да потвърдите наличието на амилоидоза на бъбреците, проведете:

  • изследване на урината, способно да открива повишени нива на протеини, левкоцити, еритроцити, хиалинови цилиндри и при повторни анализи, има постоянно увеличение на тяхното ниво;
  • пълна кръвна картина, която показва излишък на левкоцити в кръвта (левкоцитоза), нисък хемоглобин (анемия) и повишаване на СУЕ;
  • биохимичен анализ на кръв, който позволява да се открие увеличение на съдържанието на глобулини, холестерол, билирубин, фибриноген, креатинин, урея, пикочна киселина, намаляване на броя на албумин, натрий, калций и повишаване на активността на алкалната фосфатаза;
  • копрограма, която е предназначена за оценка на качеството на храносмилането, с амилоидоза, показва наличието на стеаторея (повишена екскреция на мазнини с изпражненията), креаторея (нарушено храносмилане на месото), амилорея (повишено елиминиране на нишесте);
  • ЕКГ, която може да се използва за диагностициране на аритмия и влошаване на проводимостта, което е следствие от тежки метаболитни нарушения;
  • Ултразвуково изследване на корема и бъбреците, показващо разширяване на черния дроб, далака и бъбреците;
  • контрастна рентгенография на храносмилателния тракт, разкривайки отслабването на мускулите на хранопровода и стомашната подвижност.

Всички тези методи позволяват да се установи наличието на амилоидоза. Въпреки това, при спорни случаи се извършва биопсия на бъбреците. Това изследване е най-надеждният диагностичен метод, тъй като само протеин-полизахаридните комплекси, характерни за патологията, придобиват зелен блясък в поляризирана светлина след обработка на тъканна проба със специални багрила. Поради биопсията се извършва диференциална диагноза на амилоидоза с пиелонефрит, гломерулонефрит.

Микроскопското изследване на тъканите на бъбреците разкрива депозити от протеиново-полизахаридна природа (амилоид)

Лечение на заболяването

Пълно премахване на гликопротеиновите отлагания от тялото е невъзможно. Ранното лечение може само да намали интензивността на прогресирането на заболяването и да предотврати появата на необратими промени в бъбреците.

За съжаление, пациентите не винаги се обръщат към лекарите за помощ, когато се появят първите признаци на нарушение на състоянието. Следователно, времето се пропуска и става невъзможно да се забави хода на амилоидозата чрез консервативни методи. В такива ситуации лекарите нямат нищо друго освен да предпишат хемодиализа на пациентите си или да препоръчат трансплантация на бъбреците.

При вторичната амилоидоза основният фокус на терапията е елиминирането на основното заболяване, което го е причинило. След успешното лечение симптомите на нефротипатна патология често изчезват. Но за това пациентите се нуждаят от дългосрочна диета от специален вид и приемане на редица лекарства.

Медикаментозна терапия

Когато диагнозата се потвърди, на пациентите се предписват:

  • 4-аминохинолинови производни (хлорохин, Делагил), които забавят прогресията на заболяването;
  • десенсибилизиращи средства (прометазин, дифенхидрамин, хлоропирамин, супрастин) за предотвратяване или намаляване на алергичните реакции;
  • Колхицинът е цитостатично средство от растителен произход, което свежда до минимум загубата на протеин от организма и риска от атака;
  • Unithiol - лекарство, което свързва протеини, участващи в синтеза на амилоид. Това ви позволява значително да забавите развитието на заболяването и да стабилизира състоянието на пациента.

За премахване на неприятните прояви на патологията се определят:

  • диуретици (Veroshpiron, Indap, Furosemide);
  • антихипертензивни лекарства (амлодипин, лозап, бипрол, небилет, верапамил);
  • кортикостероиди (дексаметазон, преднизолон);
  • цитостатици (метотрексат, циклофосфамид).

Понякога на пациентите се препоръчва преливане на кръвна плазма и албумин.

Фотогалерия: лекарства, използвани при бъбречна амилоидоза

Хирургично лечение

Показанието за операция е само наличието на необратими промени в бъбреците. Неговата същност е в трансплантацията на донорски орган.

Операцията не е гаранция за пълно възстановяване, тъй като заболяването може да се върне. Ето защо, дори и след трансплантацията, трябва да се изследва всяка година. И ако има признаци на отлагане на амилоид, подходящата терапия трябва да започне незабавно. Това ще позволи да се отложи периодът на настъпване на сериозни нарушения не за 15 години, а за 30 и повече години.

диета

Основната характеристика на храненето при амилоидоза е, че пациентите за 1,5 или 2 години препоръчват дневна консумация на суров черен дроб, 80-120 г на ден. Не забравяйте да ограничите употребата на продукти с високо съдържание на протеин и сол:

  • зърна;
  • телешко и говеждо месо;
  • соя;
  • опазване;
  • млечни продукти (сирене, сметана, извара, мляко) и др.

Храненето с хляб и сладкиши се ограничава само със затлъстяване.

В същото време в диетата трябва да се въведат големи количества въглехидратни храни и храни, богати на витамини и минерали, особено калий:

  • всякакви зърнени култури, за предпочитане ечемик и ечемик;
  • плодове и зеленчуци, особено банани, сушени кайсии, стафиди, кайсии;
  • пилешко месо;
  • агнешко месо

Народни методи

Когато амилоидоза на народни средства може да се използва тези, които помагат за увеличаване на имунитета и премахване на възпалението, и само с разрешение на лекаря. Това е:

  1. Инфузия на цветя от лайка, безсмъртниче и билка жълт кантарион. Растителни суровини се взимат в 100 g, поставят се в термос и се наливат половин литър вряща вода. След 4 часа се филтрува и се взема в 200 ml цяла нощ.
  2. Плодове от хвойна. Използват се в естествена форма, започвайки с 5 броя на ден. Дневният брой на плодовете се увеличава с 1, като постепенно се достига общо 15 бр.
  3. Чай от сушени листа от ягода, хиперикум и мента. Съставките вземат съответно 10, 2 и 2 g. Те се изсипват върху чаша вряща вода и се оставят да влеят в продължение на 10 минути.

Прогноза и последствия

Прогнозата зависи от степента на прогресиране на заболяването и от естеството на неговото протичане. Ако на фона на бъбречната амилоидоза настъпи тромбоза, присъединяването на вторични инфекции, сърдечна или бъбречна недостатъчност, кръвоизлив, това значително влошава шансовете на пациента за възстановяване. Също така, възрастните хора не работят в полза на пациента. Само ранното откриване на патология и бързото елиминиране на основното заболяване, което е довело до неговото развитие, могат да дадат шанс за пълно възстановяване.

При бъбречна или сърдечна недостатъчност амилоидозата е на възраст под 1 година.

С навременното начало на лечението е възможно, ако не и напълно спряно, след това значително да се забави прогресирането на патологията до 30-40 години. По време на този период пациентът само от време на време се чувства дискомфорт от внезапно настъпили признаци на нарушена бъбречна функция.

Както гломерулонефрит, амилоидозата е една от основните причини за нефротичен синдром и хронична бъбречна недостатъчност. В допълнение, това заболяване често причинява:

  • асцит;
  • нарушения на сърдечно-съдовата система;
  • патология на храносмилателния тракт.

предотвратяване

Основната превенция на заболяването е:

  • рационална, балансирана диета;
  • отхвърляне на лоши навици и преяждане;
  • физическа активност;
  • своевременно посетете лекар, ако откриете някакви промени във вашето състояние.

Видео: какво е амилоидоза и как да се справим с нея

Все още е невъзможно да се лекува бъбречна амилоидоза, но ако отидете на лекар, когато се появят първите признаци на нарушение на състоянието, можете да спрете развитието на заболяването. Това ще спомогне за значително увеличаване на продължителността на живота и ще запази качеството на постоянно високо ниво.

Бъбречна амилоидоза

Бъбречната амилоидоза е проявление на системна амилоидоза, характеризираща се с нарушен метаболизъм на протеин-въглехидрат с екстрацелуларно отлагане в бъбречната тъкан на амилоид, комплексно протеин-полизахаридно съединение, което води до дисфункция на органи. Патологията се проявява с развитието на нефротичен синдром (протеинурия, оток, хипо- и диспротеинемия, хиперхолестеролемия) и изхода при хронична бъбречна недостатъчност. Диагнозата включва тестове за урина, кръв и копрограма; ултразвуково изследване на бъбреците и биопсия. Предписана диета, лекарствена терапия и корекция на първични нарушения; в тежки случаи може да се наложи хемодиализа и бъбречна трансплантация.

Бъбречна амилоидоза

В практиката на урологията, бъбречната амилоидоза (амилоидна дистрофия, амилоидна нефроза) е 1-2,8% от всички бъбречни заболявания. Амилоидозата на бъбреците е най-честата проява на системна амилоидоза, при която в междуклетъчното пространство на различни органи се натрупва специална гликопротеинова субстанция, амилоид, която нарушава техните функции. Заедно с гломерулонефрит е основната причина за нефротичен синдром.

причини

Етиологията на идиопатичната бъбречна амилоидоза в повечето случаи остава неизвестна; понякога заболяването се развива с множествен миелом. В допълнение към бъбреците, първичната амилоидоза може да засегне езика, кожата, щитовидната жлеза, черния дроб, белите дробове, червата, далака, сърцето.

Вторичните амилоидни нарушения обикновено са свързани с хронични инфекции (сифилис, туберкулоза) колит, болест на Crohn), тумори (лимфогрануломатоза, менингиома, бъбречни неоплазми) и др. Вторичната амилоидоза засяга бъбреците, кръвоносните съдове, лимфните възли, черния дроб и други. нас.

Причината за диализния вариант на заболяването е дългосрочната хемодиализа на пациента. Наследствената фамилна амилоидоза настъпва с периодично заболяване, често в страните от Средиземноморския басейн (по-специално португалската версия). Сенилната амилоидоза се счита за признак на стареене, настъпваща след 80 години при 80% от хората. Локалните форми на патология могат да се дължат на ендокринни тумори, болест на Алцхаймер, диабет тип 2 и други причини.

патогенеза

Сред теориите за патогенезата на бъбречната амилоидоза се разглеждат имунологичната хипотеза, мутационната хипотеза и хипотезата за локален клетъчен синтез. Заболяването се характеризира с извънклетъчно отлагане в бъбречната тъкан, главно в гломерулите, на амилоид, специален гликопротеин с високо съдържание на неразтворим фибриларен протеин.

класификация

В съответствие с етиопатогенетичните механизми се разграничават пет форми на бъбречна амилоидоза: идиопатична, фамилна, придобита, сенилна, локална туморна. При първичната (идиопатична) амилоидоза причините и механизмите остават неизвестни. Семейните (наследствени) форми са причинени от генетичен дефект в образуването на фибриларни протеини в тялото. Вторична (придобита) амилоидоза се развива с имунологични нарушения (хронични инфекции, ревматични заболявания, злокачествени тумори и др.). Основата на сенилния тип патология е инволютивна промяна в метаболизма на протеините. Не е ясно естеството на локалната туморна амилоидоза на бъбреците.

В зависимост от вида на фибриларния протеин, съдържащ се в амилоида, различни форми на заболяването ("А") обикновено се отнасят до следните съкращения: тип АА (вторичен, амилоидът съдържа серумен а-глобулин); AL-тип (идиопатичен, в амилоидно-леки вериги на Ig); ATTR-тип (семейство, сенилен; в амилоид-протеиновия транстиретин); А22 тип (диализа; β2-микроглобулин в амилоид) и др. Идиопатични, фамилни, сенилни и локални тумор-подобни форми се разделят на независими нозологични единици. Вторичната бъбречна амилоидоза се счита за усложнение на основното заболяване.

Симптоми на бъбречна амилоидоза

При тази патология се комбинират бъбречни и екстраренални прояви, които причиняват полиморфизма на болестния модел. В хода на заболяването се разграничават 4 етапа (латентни, протеинурични, нефротични, азотемични) с характерни клинични симптоми. В латентния стадий, въпреки наличието на амилоид, липсват клинични прояви. През този период преобладават симптомите на първичното заболяване (инфекции, гнойни процеси, ревматични заболявания и др.). Латентният стадий може да продължи до 3-5 години или повече.

В протеинуричния (албумин) етап се наблюдава нарастваща загуба на протеин в урината, микрогематурия, левкоцитоза и повишаване на СУЕ. Поради множествена склероза и атрофия на нефрона, лимфостаза и хиперемия, бъбреците се увеличават, стават плътни, стават тъмно сиво-розов цвят. Нефротичният (едематозен) стадий се характеризира със склероза и амилоидоза на мозъчния мозък на бъбрека и в резултат на развитието на нефротичен синдром с типичен тетраден симптоми - масивна протеинурия, хиперхолестеролемия, хипопротеинемия, оток, устойчив на диуретици. Може да възникне артериална хипертония, но по-често кръвното налягане е нормално или намалено. Често се отбелязва хепато-и спленомегалия.

В азотемичния (термичен, уремичен) стадий на бъбреците белегът е набръчкан, гъст, намален по размер (амилоиден бъбрек). Азотемичният стадий съответства на развитието на хронична бъбречна недостатъчност. За разлика от гломерулонефрита постоянното подуване продължава. Амилоидозата на бъбреците може да се усложни от тромбоза на бъбречната вена с анурия и болка. Резултатът от този етап често е смъртта на пациента от азотемична уремия. Системните прояви могат да бъдат замаяност, слабост, задух, аритмия, анемия и др. При развитие на чревна амилоидоза се развива постоянна диария.

диагностика

В ранния предклиничен период е изключително трудно да се диагностицира бъбречната амилоидоза. На този етап се дава приоритет на лабораторните методи - урина и кръвни тестове. Като цяло, анализът на урината наблюдава рано протеинурия, която има тенденция към постоянно покачване, левкоцитурия (при липса на признаци на пиелонефрит), микрогематурия, цилиндрурия.

Биохимичните параметри на кръвта се характеризират с хипоалбуминемия, хиперглобулинемия, хиперхолестеролемия, повишена активност на алкална фосфатаза, хипербилирубинемия, електролитен дисбаланс (хипонатриемия и хипокалцемия), повишено съдържание на фибриноген и b-липопротеини. Като цяло, кръвен тест - левкоцитоза, анемия, повишена ESR. В изследването на копрограми често се открива изразена степен на стеаторея („дебело изпражнение“), креаторея (значително съдържание на мускулни влакна в изпражненията), амилорея (наличието на големи количества скорбяла в изпражненията).

Поради тежки метаболитни аномалии на ЕКГ, могат да бъдат регистрирани аритмии и нарушения на проводимостта; с EchoCG - кардиомиопатия и диастолична дисфункция. Абдоминален ултразвук показва увеличена далака и черния дроб. Когато рентгенография на стомашно-чревния тракт се определя от хипотония на хранопровода, отслабване на стомашната подвижност, ускоряване или забавяне на преминаването на барий през червата. На ултразвуковото изследване на бъбреците се увеличава тяхното увеличение (големи мастни пъпки).

Надежден метод за диагностициране на амилоидоза е биопсия на бъбреците. Морфологичното изследване на биопсия след оцветяване с Конго червено по време на последваща електронна микроскопия в поляризирана светлина разкрива характеристика на зеления блясък на бъбречната амилоидоза. Амилоидът може да бъде открит по съдовете, тубулите, гломерулите. В някои случаи, биопсия на лигавицата на ректума, кожата, венците, черния дроб.

Лечение на бъбречна амилоидоза

При лечението на вторичния процес успехът на лечението на основното заболяване играе съществена роля. В случай на пълно трайно излекуване на първичната патология, симптомите на бъбречната амилоидоза често също се регресират. Пациентите се нуждаят от промяна в диетата: имате нужда от продължително, 1,5-2 години, използването на суров черен дроб (80-120 мг / ден), ограничаване на протеините и солта (особено при бъбречна и сърдечна недостатъчност); повишен прием на въглехидрати; храни, богати на витамини (особено витамин С) и калиеви соли.

Патогенни агенти са производни на 4-аминохинолин (хлорохин), понижаващи чувствителността средства (Chloropyramine, прометазин, дифенхидрамин), колхицин, unitiol и сътр. Симптоматично лечение на бъбречна амилоидоза включва прилагане диуретици, антихипертензивни средства, плазма преливане, албумин и други подобни. Г. Възможността за използване се обсъждат кортикостероидни цитостатици. В крайния стадий може да е необходима хронична бъбречна диализа или бъбречна трансплантация.

Прогноза и превенция

Прогнозата до голяма степен се определя от хода на основното заболяване и от степента на прогресиране на бъбречната амилоидоза. Прогнозата се влошава от развитието на тромбоза, кръвоизлив, добавянето на интеркурентни инфекции, старост. С развитието на сърдечна или бъбречна недостатъчност, оцеляването е по-малко от 1 година. Условията за възстановяване са навременен достъп до нефролог и ранна диагностика на бъбречна амилоидоза, активно лечение и пълно елиминиране на основното заболяване. Превенцията изисква своевременно лечение на всяка хронична патология, която може да причини развитието на амилоидна нефроза.

Бъбречна амилоидоза: симптоми, диагноза и лечение

Какво е бъбречна амилоидоза?

Амилоидозата е рядко заболяване, което се развива, когато амилоидният протеин се отлага в тъканите и органите. Амилоидните протеини са анормални протеини, които организмът не може да обработва и използва.

Патогенезата на заболяването се състои в адхезията на амилоидните протеини с образуването на сходни отлагания, които увреждат различни тъкани и органи. Най-често заболяването засяга бъбреците, сърцето, нервната система, черния дроб и храносмилателния тракт.

Причини за възникване на бъбречна амилоидоза

Образуването на амилоидни натрупвания в бъбреците може да бъде причинено от отлагания на различни протеини, но не всички от тях предизвикват здравословни проблеми. Видовете протеини определят видовете амилоидоза, към които принадлежат:

  • Първична бъбречна амилоидоза - се развива без известна причина, по-често при хора с рак на кръвта (множествен миелом). Това е най-често срещаният вид амилоидоза, при която бъбреците са най-често засегнати. В този вид е нарушено функционирането на бъбреците, което води до бъбречна недостатъчност, което води до развитие на високо кръвно налягане, костни заболявания и анемия.
  • Вторична бъбречна амилоидоза - развива се в резултат на други хронични възпалителни заболявания - системен лупус еритематозус, някои видове рак, ревматоиден артрит, болест на Крон и улцерозен колит, туберкулоза. Най-често той засяга бъбреците, далака, черния дроб, надбъбречните жлези и лимфните възли.
  • Амилоидозата, свързана с диализа, е по-честа при възрастни хора и пациенти на диализа за повече от 5 години. Тази форма на амилоидоза, въпреки че най-често се развива поради бъбречно заболяване, засяга костите, ставите и сухожилията.

Симптоми и признаци на бъбречна амилоидоза

Най-честият признак на бъбречна амилоидоза - нефротичен синдром - е комбинация от симптоми, които показват увреждане на бъбреците и нарушение на правилното им функциониране. Симптомите на нефротичния синдром включват:

  1. Албуминурия - повишено количество албумин в урината.
  2. Хиперлипидемията е състояние, при което нивото на мазнини и холестерол се повишава в кръвта на пациента.
  3. Оток - по правило се наблюдават на краката и краката на човек, по-рядко - на ръцете или лицето.
  4. Хипоалбуминемия - недостатъчно количество албумин в човешката кръв (отделя се от тялото през бъбреците).

Други симптоми на бъбречна амилоидоза могат да включват:

  • умора, слабост;
  • задух;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • изтръпване или усещане за парене в ръцете или краката;
  • намаляване на теглото.

Диагностика на бъбречна амилоидоза

Лекарите диагностицират патология с:

  • изясняване на медицинската и семейната история;
  • физически преглед;
  • тестове за урина;
  • кръвни тестове;
  • бъбречна биопсия.

Медицинска и семейна история

Анамнезата помага на лекаря да установи диагноза, може да се използва за определяне наличието на амилоидоза при роднини, наличието на хронични заболявания при пациент, което може да доведе до развитието на заболяването.

Физически преглед

По време на прегледа лекарят обикновено:

  • изследва пациента за оток;
  • провежда аускултация на белите дробове;
  • палпация на органи.

Тестове за урина

В урината се определя наличието на албумин и амилоиден протеин, чието високо съдържание може да показва амилоидоза на бъбреците.

Кръвни тестове

Използване на кръвни тестове за определяне на функционирането на бъбреците, наличието на амилоидни протеини и хиперлипидемия.

Бъбречна биопсия

Само чрез биопсия се натрупва амилоид в бъбреците. Тази процедура се състои в събиране на парче бъбречна тъкан, което се извършва под контрола на ултразвук или компютърна томография. След това тъканта е изследвана подробно под микроскоп за определяне на амилоидни протеини и причините за увреждане на бъбреците. Резултатите от биопсията помагат на лекаря да определи най-добрия курс на лечение.

Лечение на бъбречна амилоидоза

За съжаление, не е възможно да се възстанови от заболяване като бъбречна амилоидоза. При основната форма на заболяването се предписва терапия, която потиска развитието на амилоидните протеини и помага за контролиране на симптомите на заболяването. При вторична бъбречна амилоидоза, лечението включва и лечение на основното заболяване.

Лечение на първична бъбречна амилоидоза

Първичната бъбречна амилоидоза се лекува с:

  1. Специфични лекарства (мелфалан, дексаметазон), които спират растежа на клетки, които синтезират амилоидни протеини. Лекарствената терапия е до известна степен ефективна при приблизително две трети от пациентите. Тези лекарства понякога причиняват неблагоприятни ефекти като гадене, повръщане и умора.
  2. Трансплантация на стволови клетки - при тази процедура увредените клетки на пациента се заменят със здрави. Тази терапия се извършва за хора на възраст под 70 години с малка сърдечна недостатъчност. Преди трансплантация на стволови клетки пациентът получава химиотерапия, за да се подготви за процедурата.
  3. Лечение на други заболявания - тъй като е невъзможно да се лекува първичната амилоидоза, понякога е необходимо да се коригират усложненията, които включват анемия, депресия, умора.

В по-късните стадии на амилоидоза се извършва трансплантация на бъбреците при пациенти. Въпреки че заболяването може да се развие отново в донорния орган, някои реципиенти се чувстват достатъчно добре и живеят до 10 години.

Функции за захранване

Въпреки че изследователите не са открили никаква роля за храненето в развитието или превенцията на бъбречната амилоидоза, се препоръчват хора с нефротични синдроми:

  1. Ограничете приема на натрий, който спомага за намаляване на оток и понижаване на кръвното налягане.
  2. Намалете приема на вода.
  3. Диета с ниско съдържание на наситени мазнини и холестерол.

Лекарите също така препоръчват на пациентите с бъбречни заболявания да намалят количеството протеини в диетата си. Протеините се разделят на вещества, които бъбреците трябва да отстранят от кръвта, така че повишената им консумация може да доведе до ускоряване на бъбречното увреждане.

Етапи, причини и симптоми на бъбречна амилоидоза

Амилоидозата е системно заболяване, при което се наблюдават промени в метаболизма на протеините. Един от неговите видове е бъбречната амилоидоза. Тази патология представлява до 3% от всички урологични заболявания. Натрупването на специфичен протеин в тъканите засяга не само бъбреците, но и други системи на тялото.

Диагнозата на заболяването се усложнява от дълъг латентен период, който се отразява в процеса на лечение. При пренебрегвани ситуации пациентът се нуждае от хемодиализа и когато тази мярка не помогне, те извършват трансплантация на бъбреците. Това не елиминира патологията, но значително подобрява качеството на човешкия живот и удължава живота.

Бъбречна амилоидоза

Амилоидозата е рядко заболяване и това усложнява диагнозата. Депозитите на амилоид в бъбреците се натрупват в продължение на много години, така че болестта често се среща в пренебрегвано състояние. Патологичните протеини, които се образуват в кръвната плазма, причиняват автоимунна реакция в организма.

Здравата органна тъкан се заменя с протеин-полизахариден комплекс. Ефективността на лечението е пряко пропорционална на навременността на лечението на лекаря. Колкото по-скоро пациентът разбере какво е бъбречна амилоидоза, толкова по-успешно е лечението.

Видове болести

Бъбречната амилоидоза е призната като самостоятелна болест през втората половина на 19-ти век. До този момент той е бил считан за различни патологии на пикочно-половата система.

Лекарите разграничават няколко форми на заболяването:

  1. Първична или идиопатична (AL-форма). Появява се неочаквано, без предходни знаци. В някои случаи е наследствен. Първичната бъбречна амилоидоза рядко се диагностицира и не се счита за последствие от други заболявания.
  2. Вторична (форма АА). Придобит за цял живот след появата на автоимунни патологии и други функционални промени в организма. Вторичната амилоидоза на бъбреците често се открива като усложнение на основното заболяване.
  3. Местни (AE-форма). Разработен при някои тумори, например при рак на щитовидната жлеза. В същото време в тъканите се откриват възлови уплътнения.
  4. Вродена амилоидна дистрофия (AF-форма). Появява се поради генетични нарушения, наследени от деца от родителите. Предава се в рецесивен или доминиращ тип. Има няколко форми, характерни за дадено място. Сортовете се различават по тежестта на заболяването, времето на проявяване на неговите признаци и състава на полизахарида
  5. Сеиилиа. Заболяванията са податливи на хора на възраст над 80 години поради нарушения на белтъчния метаболизъм в организма.

Лекарите разграничават 20 протеинови комплекси, които възникват в резултат на автоимунно заболяване. Според класификатора първата буква е името на болестта, а втората е вид фибрилар или специфичен протеин.

Често само амилоидозата на бъбреците разкрива основното заболяване, което дотогава бе асимптоматично. Често, поради затруднения в диагностиката, лечението започва твърде късно, което води до смърт на пациента.

причини

Причините за бъбречната амилоидоза като основно заболяване се изследват, а крайните резултати все още не са обявени от учените. Вторичната бъбречна амилоидоза се счита за един от видовете усложнения на хроничните заболявания.

Лекарите идентифицираха няколко причини за тази патология на бъбреците:

  1. Инфекциозни заболявания в хронична форма. Те включват лептоспироза, сифилис, туберкулоза, малария.
  2. Онкологични заболявания. Често амилоидоза се открива при злокачествени тумори на бъбреците, белите дробове, червата. Провокира развитието на заболяването множествен миелом, лимфогрануломатоза.
  3. Заболявания от автоимунен характер. Най-честите заболявания, които водят до нарушен метаболизъм на протеините в бъбреците, са лупус еритематозус, ревматоиден артрит, анкилозиращ спондилит.
  4. Абсцеси. Гнойни процеси, протичащи с разрушаването на тъканите, са причините за нарушения на протеиновия синтез. Те включват плеврит, остеомиелит, бронхиектазии.
  5. Хемодиализа. Когато тази процедура се провежда редовно, се натрупва бета 2-микроглобулинов протеин. В здраво тяло това не се наблюдава, тъй като протеинът се екскретира редовно с урината.

Аномалии в работата на бъбреците се откриват в синдрома на Reimann. Това се случва само когато и двамата родители имат хромозомна мутация.

Раждането на деца със синдром на Muckle-Wales е възможно при патология при един от родителите, тъй като заболяването се наследява според доминантния тип.

Етапи и симптоми на заболяването

Амилоидозата на бъбреците има симптоми от общ и специфичен характер. В същото време, протичането на заболяването се извършва в четири етапа, всеки от които се различава по своите характеристики. Лекарите разграничават следните етапи на амилоидоза на бъбреците:

  1. Латентен. Патологията вече се развива, но няма клинични симптоми. Опасността е този етап да продължи повече от пет години. В същото време се наблюдават симптоми, характерни за основното заболяване - абсцес, ревматоиден артрит, лупус, инфекции и т.н.
  2. Proteinuric. Този етап се нарича още албумин. В урината се открива високо съдържание на протеин и протеинурията напредва. Също така за този период се характеризира с проявата на microhematuria - наличието на червени кръвни клетки в урината. Налице е увеличение на СУЕ. Започват склеротични промени в нефроните и започва атрофията им. В резултат на стагнация на лимфата и хиперемия на бъбреците увеличаване на размера, уплътнен, цветът им се променя на сиво-розово. Това се счита за началото на първите признаци на патология. Този процес отнема около 10-15 години.
  3. Нефротичен или едематозен. Наблюдавана склероза на мозъчния бъбречен слой, отлагането на полизахарид в него. Това води до нефротични промени, придружени от тъканно подуване, екскреция на протеин урина, хиперхолестеринемия, хипопротеинемия. Невъзможно е да се премахне едем дори със силни диуретици, които могат да причинят асцит. В някои случаи е възможно хипертония, но налягането може да остане нормално, а понякога дори да намалее. Този етап продължава около 5 години.
  4. Терминален или уремичен. През този период бъбреците стават белези и набръчкани, с висока плътност, но с малък размер. Лекарите наричат ​​комбинацията от тези признаци амилоиден бъбрек. Пациентът усеща всички признаци на хронична бъбречна недостатъчност. Едемите се развиват бързо. Амилоидозата на бъбреците често е придружена от тромбоза на съдовете, което води до анурия и силна болка. Увреждане на бъбреците при амилоидоза на този етап е несъвместимо с живота и заплашва смъртта на пациента от азотемична уремия.

Най-често срещаните прояви

На фона на развитието на бъбречна амилоидоза, пациентите отбелязват:

  • повтаряща се замаяност;
  • слабост с малко физическо натоварване;
  • задух;
  • разстройство на сърдечния ритъм;
  • промяна на размера на езика при текущи случаи;
  • нарушение на допир;
  • влошаване на подвижността на ставите;
  • диария или запек в случай на чревни лезии.

Хитростта на бъбречното заболяване е, че всяко нарушение засяга работата на целия организъм. За да се предотвратят необратимите процеси, се изисква навременна диагностика и лечение.

диагностика

При бъбречна амилоидоза диагнозата се усложнява от дълъг латентен период. Най-ефективно на този етап се открива патология в лабораторията. За изследването се използват различни методи за диагностициране на амилоидоза:

  1. KLA и OAM. При наличие на вторична амилоидоза на бъбреците, в резултатите от проучването се открива протеинурия. Ако погледнете анализите в динамиката, тогава се отбелязва растежът на този показател. В урината се наблюдава повишено съдържание на левкоцити при липса на пиелонефрит, както и на микрогематурия и цилиндрурия. ESR се увеличава, този показател напредва с времето.
  2. Анализ на биохимичния състав на кръвта. Патологията се оценява от увеличението на холестерола, глобулините, билирубина. Активността на алкалната фосфатаза се увеличава. Нивото на протеините в кръвта варира и може да спадне до 67 g / l.
  3. Цялостен анализ на изпражненията. Диагностицирайте заболяването чрез наличието на стеаторея, както и с голямото съдържание в изпражненията на мускулните влакна. Понякога, когато патология се открива в изпражненията голямо количество нишесте.
  4. Електрокардиограма. Поради нарушението на метаболитните процеси в организма, в изследването се наблюдават промени в сърдечната честота и проводимостта.
  5. Ултразвуково изследване. При изследването на коремната кухина се виждат ясно видими промени в размера на черния дроб и далака в посока на увеличаване. Ултразвукът на бъбреците показва, че те са значително повече от нормалното.
  6. Рентгено-храносмилателен тракт. Идентифицирайте хипотонията на хранопровода, влошаване на стомашната подвижност. При рентгенови лъчи с контрастно средство се наблюдава промяна в скоростта на червата, ускоряване или забавяне на този процес.
  7. Изследване на проби от бъбречна тъкан, взети по време на биопсия. Счита се за един от надеждните методи за определяне на патологията. Отлагането на полизахариди може да се появи в съдове, гломерули или тубули.
  8. Компютърна томография. Този метод позволява не само да се диагностицира заболяването, но и да се наблюдават резултатите от лечението.

Само цялостното изследване показва наличието на заболяването и степента на увреждане на бъбреците. От неговите резултати зависи от лечението на заболяването.

лечение

При лечение на бъбречна амилоидоза лекарят има две важни задачи:

  • намаляване интензивността на образуването и отлагането на амилоид;
  • да предотврати по-нататъшни системни нарушения в тялото на пациента.

Лечението, което специалистът избира за пациента, зависи от причината на заболяването:

  1. При вторична бъбречна амилоидоза се изисква лечение на основната патология. Ако основната причина за бъбречно заболяване в тялото е абсцес на белия дроб, тогава пациентът трябва да отстрани засегнатия орган или част от него. При некротичния процес в костната тъкан лекарят ще настоява за ампутация на крайниците или костна резекция, за да спаси живота на пациента с остеомиелит.
  2. Приемането на антибактериални лекарства е необходимо при туберкулоза, сифилис и други инфекциозни заболявания.
  3. Наличието на автоимунно заболяване изисква назначаването на противовъзпалителни средства, цитостатици и кортикостероиди.
  4. За лечение на генетичен и придобит амилоидоза тип АА се използва алкалоид, който се получава от есенните луковици на есента. Счита се, че е силно токсично вещество, но ако се използва правилно, то може да предотврати атаката на синдрома на Рейман, да намали отделянето на протеини в урината, както и да забави протичането на заболяването. Ако пациентът реагира добре на лекарството, лекарят го предписва за дълго време, а понякога и за цял живот. Ако пациентът започне да губи косата при получаване на това лекарство и се нарушава храносмилането, то лекарството се променя на аналог. Приемането на алкалоиди не е ефективно за AL-амилоидоза, но тази форма се лекува със стволови клетки на пациента.
  5. Лекарите често предписват лекарства, които се основават на свързването на патологични протеини. В същото време терапията се допълва със средства, които забавят образуването на амилоид. Такова лечение бързо нормализира здравето на пациента и спира развитието на бъбречни проблеми. Този метод помага на пациента в ранния стадий на заболяването.
  6. Комплексът от терапевтични мерки включва използването на топлинно обработен говежди черен дроб. Механизмът на действие от учените все още не е описан, но се приема, че той се основава на високо съдържание на антиоксиданти в страничния продукт. Препоръчителното количество за лечение е най-малко 100 g на ден.
  7. Хемодиализата се превръща в спасение за хора с тежко хронично бъбречно заболяване.
  8. Бъбречната трансплантация се счита за единствения начин да се удължи живота на пациентите с амилоидоза на по-късните етапи. Няма да бъде възможно да се възстанови напълно, тъй като дори при условие на успешна операция, патологията ще се върне след 3-5 години. Трансплантацията отлага рецидивите на хронична бъбречна недостатъчност до двадесет години.

Дозировката на лекарствата се избира от лекаря индивидуално въз основа на предварително изследване на пациента. Поради това е строго забранено самостоятелно да се правят промени в хода на лечението. Когато се установи страничен ефект, отнемането на лекарството или неговото заместване се контролира от лекар.

Диета за амилоидоза

Всички бъбречни патологии изискват спазване на диети с намалена сол и протеинови храни.

Диетата се приготвя така, че да няма червено месо и продукти, съдържащи казеин. Под забраната пада:

  • сирена;
  • извара и неговите производни;
  • мляко;
  • говеждо месо;
  • телешко месо.

Не се препоръчва в менюто да се включват пикантни ястия, пушени меса, продукти с високо съдържание на оцветители, консерванти. Когато лекарите с наднормено тегло категорично забраняват хлебни продукти, които повишават нивото на холестерола в кръвоносната система.

Въпреки ограниченията, менюто на пациента трябва да бъде разнообразно и питателно. Част от месото се изчислява на базата на количеството протеин в него: за 1 кг човешко тегло е допустимо да се консумират не повече от 1 г протеини. Зърнените продукти се допускат в големи количества.

Зеленчуци, плодове и ястия от тях трябва да се консумират сурови, задушени или задушени. Те се считат за източник на витамини и минерали за хора с бъбречна амилоидоза. За да се подобри вкуса на храната е позволено да се използват подправки: чесън, босилек, чушки.

Спазването на простите правила за хранене помага на пациентите да подобрят работата на бъбреците, да възстановят доброто си здраве.

перспектива

Лекарите прогнозират състоянието на пациенти с вторична бъбречна амилоидоза след проучване на степента на развитие на основната патология.

Прогнозата до голяма степен зависи от това колко бързо се развива амилоидозата, колко години е пациентът и от наличието на съпътстващи заболявания. В случай на хронично бъбречно заболяване или сърдечни нарушения, пациентът с амилоидоза умира не по-късно от една година по-късно.

Възстановяването се улеснява чрез контакт с специалист при първите признаци на неразположение, стриктно спазване на всички препоръки и предписания, отстраняване на основната причина за патологията.

Възможно ли е да се къпе във ваната при цистит

Canephron - инструкции за употреба, състав, индикации, аналози и ревюта